2002-03-15 01:30:09弓長
Kinky is Good
上圖 –
醫學用核磁共振影像儀器MRI圖: 左 ALD患者的腦部斷層掃瞄﹐右: 無ALD之正常人的腦部斷層掃瞄﹐注意左圖白色部位代表受ALD影響的患者的腦部組織的分佈。
下圖 –
A. 顯示Omega-9 Oleic Acid﹐因為有了一個不飽和鍵cis-C=C Bond﹐ 超長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFA) 是有所彎曲的。 B. Erucic Acid一種有22個碳原子長之超長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFA) ﹐結構也有所彎曲。 C.甘油三酸酯Triacylglycerol -故名思義-甘油 (Glycerol) 加三種脂肪酸 (Fatty Acid Acyl Group) 。注意因為其中一個脂肪酸有了一個不飽和鍵cis-C=C Bond ﹐整個甘油三酸酯化學結構不是筆直﹐而是扭曲有彎度的。
Adrenoleukodystrophy(ALD) & Lorenzo’s Oil
在2002年3月13日中時電子報的一篇報導﹐「羅倫佐的油台灣版 等奇蹟再現」﹐提到罹患Adrenoleukodystrophy(ALD)症之男童的父母﹐為了幫助家中兩名患病兄弟緩和病情﹐在台灣尋找相當於Lorenzo’s Oil飲食治療法來源的努力。 ALD是一種使人腦部組織逐漸壞死﹐造成思考能力失常﹐及運動機能退化﹐四肢癱瘓的遺傳疾病。多數ALD患者在年幼時期就病發﹐但醫學上也有成人型ALD病例的記載。
中時記者在新聞中描繪鄭家父母在台灣尋找澳洲胡桃油(Macadamia Seed Oil)的努力, 由於Macadamia Seed提煉的食用植物油﹐有高達50.8 %的Omega-9 Oleic Acid﹐這跟以真人真事為題的1992年電影-「羅倫佐的油」Lorenzo’s Oil中的Lorenzo’s Oil飲食治療法-Omega-9 Oleic Acid﹐為主要成分一樣。Omega-9 Oleic Acid為一種18個碳原子長度的單不飽和脂肪酸 mono-unsaturated fatty acid 。
在各種天然植物油中﹐應該是橄欖油 (Olive Oil) 佔82%多的 Omega-9 Oleic Acid單不飽和脂肪酸含量最高。橄欖油成分由單不飽酸Omega-9 Oleic Acid 82%, 多不飽酸Omega-6 Linoleic Acid 8%﹐及飽和脂肪酸10%構成。
Lorenzo’s Oil飲食治療法中的Omega-9 Oleic Acid緩和Very Long Chain Fatty Acid在ALD患者體內形成與累積。
Very Long Chain Fatty Acid (VLCFA) (24到26個碳原子長度的C24-C26脂肪酸) 在體內囤積﹐影響腦中保護神經的髓磷脂 Myelin Sheath之形成 ﹐是造成對腦部組織破壞的Adrenoleukodystrophy (ALD) 症狀的主因 。ALD是人類X-染色體locus Xq28的基因缺失﹐所以可以說是由母系遺傳引起的。因為Peroxisome上分解超長鏈脂肪酸VLCFA的beta-oxidation氧化功能失調﹐所以ALD患者體內超長鏈脂肪酸VLCFA﹐因為不能被正常分解而過度累積。
Peroxisome是細胞質內的小顆粒, 有可生成和分解過氧化氫的功能。
而且隨著有無不飽和鍵的不同﹐超長鏈脂肪酸VLCFA還分Very Long Chain Saturated Fatty Acid(VLCSFA) 和Very Long Chain Unsaturated Fatty Acid(VLCUFA)-兩大類型。兩者在結構上不同跟病因有關。超長鏈飽和脂肪酸(VLCSFA) 是直型﹐但因為有了不飽和鍵cis-C=C Bond﹐ 超長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFA) 的鏈結構上是一個有所彎曲的扭轉處 (kink)。
因為同樣是生產超長鏈脂肪酸VLCFA的酵素原料目標物 (Substrate)之一﹐Lorenzo’s Oil中的Omega-9 Oleic Acid在與飽和脂肪酸競爭之下(Competitive Inhibition)﹐ 減低與緩和壞的一型超長鏈飽和脂肪酸(VLCSFA)形成與累積。
OMEGA是指從C*=O-OH酸的碳原子C*算起﹐不飽和鍵連cis-C=C Bond的位置。飽和是指氫原子的數目-CH2-CH2-飽和鍵比不飽和鍵-CH=CH- 多了兩個氫原子H。不飽和鍵cis-C=C Bond造成結構上的變化﹐使脂肪酸鏈在不飽和雙鍵處彎曲﹐trans-C=C Bond不會造成不飽和脂肪酸鏈結構上的變化﹐大自然中不飽和脂肪酸鏈有trans-C=C Bond的為數很少。
壞的一型超長鏈飽和脂肪酸(VLCSFA) ﹐因為在結構上筆直﹐脂肪酸長鏈上天然排斥水分(Hydrophobic)的部位﹐可以容易嵌入本身也是排斥水分的髓磷脂 Myelin Sheath﹐造成髓磷脂溶解﹐失去對腦部神經的保護功能。
希望你們不要看了這篇VLCSFA報導後 –也中VERY LONG COMMENTARY SERIOUS FACTUAL ANALYISIS (VLCSFA) 的「影響」後﹐有腦部思考能力癱瘓的症狀。
有關Adreno leukodystrophy(ALD)症狀之病理解釋
http://serendip.brynmawr.edu/bb/neuro/neuro00/web1/Arnaudo.html
美國NCBI之OMIM人類遺傳資料庫
有關Adreno leukodystrophy(ALD)症狀基因在人類X-染色體locus Xq28的生物資訊連接
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=300100
有關不飽和鍵OLIEC Acid在結構上對緩和ALD症狀之解釋
http://carbon.cudenver.edu/~bstith/loren.htm
有關OLIEC Acid
http://www.ch.ic.ac.uk/mim/life/html/oleic_text.htm
製造植物油的
Omega Nutrition Canada, Inc
http://www.flaxseedoil.com/
Uniqema
http://www.uniqema.com/chem/index.htm?source=goto
希望大家讀這篇文章後﹐也去讀讀原來中時電子報的新聞﹐若人有知道如何在台灣取得Lorenzo’s Oil或Macadamia Seed Oil的管道﹐可以就近支援鄭家兄弟。
「羅倫佐的油台灣版 等奇蹟再現」中時電子報2002年3月13日
http://tw.news.yahoo.com/2002/03/13/health/ctnews/3121295.html
醫學用核磁共振影像儀器MRI圖: 左 ALD患者的腦部斷層掃瞄﹐右: 無ALD之正常人的腦部斷層掃瞄﹐注意左圖白色部位代表受ALD影響的患者的腦部組織的分佈。
下圖 –
A. 顯示Omega-9 Oleic Acid﹐因為有了一個不飽和鍵cis-C=C Bond﹐ 超長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFA) 是有所彎曲的。 B. Erucic Acid一種有22個碳原子長之超長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFA) ﹐結構也有所彎曲。 C.甘油三酸酯Triacylglycerol -故名思義-甘油 (Glycerol) 加三種脂肪酸 (Fatty Acid Acyl Group) 。注意因為其中一個脂肪酸有了一個不飽和鍵cis-C=C Bond ﹐整個甘油三酸酯化學結構不是筆直﹐而是扭曲有彎度的。
Adrenoleukodystrophy(ALD) & Lorenzo’s Oil
在2002年3月13日中時電子報的一篇報導﹐「羅倫佐的油台灣版 等奇蹟再現」﹐提到罹患Adrenoleukodystrophy(ALD)症之男童的父母﹐為了幫助家中兩名患病兄弟緩和病情﹐在台灣尋找相當於Lorenzo’s Oil飲食治療法來源的努力。 ALD是一種使人腦部組織逐漸壞死﹐造成思考能力失常﹐及運動機能退化﹐四肢癱瘓的遺傳疾病。多數ALD患者在年幼時期就病發﹐但醫學上也有成人型ALD病例的記載。
中時記者在新聞中描繪鄭家父母在台灣尋找澳洲胡桃油(Macadamia Seed Oil)的努力, 由於Macadamia Seed提煉的食用植物油﹐有高達50.8 %的Omega-9 Oleic Acid﹐這跟以真人真事為題的1992年電影-「羅倫佐的油」Lorenzo’s Oil中的Lorenzo’s Oil飲食治療法-Omega-9 Oleic Acid﹐為主要成分一樣。Omega-9 Oleic Acid為一種18個碳原子長度的單不飽和脂肪酸 mono-unsaturated fatty acid 。
在各種天然植物油中﹐應該是橄欖油 (Olive Oil) 佔82%多的 Omega-9 Oleic Acid單不飽和脂肪酸含量最高。橄欖油成分由單不飽酸Omega-9 Oleic Acid 82%, 多不飽酸Omega-6 Linoleic Acid 8%﹐及飽和脂肪酸10%構成。
Lorenzo’s Oil飲食治療法中的Omega-9 Oleic Acid緩和Very Long Chain Fatty Acid在ALD患者體內形成與累積。
Very Long Chain Fatty Acid (VLCFA) (24到26個碳原子長度的C24-C26脂肪酸) 在體內囤積﹐影響腦中保護神經的髓磷脂 Myelin Sheath之形成 ﹐是造成對腦部組織破壞的Adrenoleukodystrophy (ALD) 症狀的主因 。ALD是人類X-染色體locus Xq28的基因缺失﹐所以可以說是由母系遺傳引起的。因為Peroxisome上分解超長鏈脂肪酸VLCFA的beta-oxidation氧化功能失調﹐所以ALD患者體內超長鏈脂肪酸VLCFA﹐因為不能被正常分解而過度累積。
Peroxisome是細胞質內的小顆粒, 有可生成和分解過氧化氫的功能。
而且隨著有無不飽和鍵的不同﹐超長鏈脂肪酸VLCFA還分Very Long Chain Saturated Fatty Acid(VLCSFA) 和Very Long Chain Unsaturated Fatty Acid(VLCUFA)-兩大類型。兩者在結構上不同跟病因有關。超長鏈飽和脂肪酸(VLCSFA) 是直型﹐但因為有了不飽和鍵cis-C=C Bond﹐ 超長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFA) 的鏈結構上是一個有所彎曲的扭轉處 (kink)。
因為同樣是生產超長鏈脂肪酸VLCFA的酵素原料目標物 (Substrate)之一﹐Lorenzo’s Oil中的Omega-9 Oleic Acid在與飽和脂肪酸競爭之下(Competitive Inhibition)﹐ 減低與緩和壞的一型超長鏈飽和脂肪酸(VLCSFA)形成與累積。
OMEGA是指從C*=O-OH酸的碳原子C*算起﹐不飽和鍵連cis-C=C Bond的位置。飽和是指氫原子的數目-CH2-CH2-飽和鍵比不飽和鍵-CH=CH- 多了兩個氫原子H。不飽和鍵cis-C=C Bond造成結構上的變化﹐使脂肪酸鏈在不飽和雙鍵處彎曲﹐trans-C=C Bond不會造成不飽和脂肪酸鏈結構上的變化﹐大自然中不飽和脂肪酸鏈有trans-C=C Bond的為數很少。
壞的一型超長鏈飽和脂肪酸(VLCSFA) ﹐因為在結構上筆直﹐脂肪酸長鏈上天然排斥水分(Hydrophobic)的部位﹐可以容易嵌入本身也是排斥水分的髓磷脂 Myelin Sheath﹐造成髓磷脂溶解﹐失去對腦部神經的保護功能。
希望你們不要看了這篇VLCSFA報導後 –也中VERY LONG COMMENTARY SERIOUS FACTUAL ANALYISIS (VLCSFA) 的「影響」後﹐有腦部思考能力癱瘓的症狀。
有關Adreno leukodystrophy(ALD)症狀之病理解釋
http://serendip.brynmawr.edu/bb/neuro/neuro00/web1/Arnaudo.html
美國NCBI之OMIM人類遺傳資料庫
有關Adreno leukodystrophy(ALD)症狀基因在人類X-染色體locus Xq28的生物資訊連接
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=300100
有關不飽和鍵OLIEC Acid在結構上對緩和ALD症狀之解釋
http://carbon.cudenver.edu/~bstith/loren.htm
有關OLIEC Acid
http://www.ch.ic.ac.uk/mim/life/html/oleic_text.htm
製造植物油的
Omega Nutrition Canada, Inc
http://www.flaxseedoil.com/
Uniqema
http://www.uniqema.com/chem/index.htm?source=goto
希望大家讀這篇文章後﹐也去讀讀原來中時電子報的新聞﹐若人有知道如何在台灣取得Lorenzo’s Oil或Macadamia Seed Oil的管道﹐可以就近支援鄭家兄弟。
「羅倫佐的油台灣版 等奇蹟再現」中時電子報2002年3月13日
http://tw.news.yahoo.com/2002/03/13/health/ctnews/3121295.html
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