巴金森氏症

巴金森氏症一辭源自巴金森醫師於1817年描述一種特殊病患臨床表現的三大綜合病徵，包括顫抖、肌肉僵直以及步態遲緩。因此後人便稱這類病患為巴金森氏症。上述三大綜合病徵很難讓人想像病人行走的步態，但有句形容辭「老態龍鍾」，便可讓人確切的形容巴金森氏症的樣子。

病患走路時面無表情，身體向前微傾，步伐很小，行走很緩慢，雙手則僵直的貼於身邊 ; 轉彎時病患常原地小步伐的緩慢轉身，待完全轉正後才又慢慢的往前行走。這類老態龍鍾步態的病人皆通稱為類巴金森氏病患。

根據美國波士頓區於1996年的統計報告指出年齡65至74歲的人有 15%的罹患率，75至84歲則約 35%，85歲以上則有50%左右的人有此病症。因此巴金森氏症相關病症的病患是相當常見的老人疾病。

巴金森氏症病因及臨床分級

巴金森氏症之病理特徵是中腦的黑質組織內的多巴胺神經細胞退化及死亡。正常黑質組織內約含二十萬個多巴胺神經細胞，由於這些神經細胞含有黑色色素，裸視下這群神經細胞所在的區域呈現黑色，故稱之為黑質組織。

黑質組織並非於胚胎發育時就已產生，而是於胚胎第4至5週時，中腦腹側的神經細胞才開始分化為多巴胺神經細胞，並漸漸伸出神經軸突，向距離約2公釐外的紋狀體(尾狀核及被殼之合稱)生長，形成所謂黑質紋狀徑路，也就是黑質多巴胺神經軸突聯合成束狀，一直延伸至紋狀體，且軸突廣泛的分佈於紋狀體內，並與紋狀體內的乙醯膽鹼及GABA神經細胞接合。

這些多巴胺神經可分泌多巴胺，專司控制運動的協調。這些神經少許的退化，並不會引起任何運動的不協調，但當退化超過50%時，便開始出現輕微症狀，包括肢體顫抖、僵直及動作緩慢。右側黑質的退化則會引起左側肢體症狀，反之亦是。神經退化愈多，則上述症狀會愈嚴重。

其症狀嚴重度共分五級。單側肢體的輕微症狀稱為第一級，第二級則雙側肢體皆有症狀，第三級則已嚴重影響工作能力，第四級則已無法自己行走，須人扶持，第五級則已無法行走，只能坐輪椅或完全臥床。不明原因性的黑質組織退化，便稱之為巴金森氏症。

雖然其退化原因不明，但近年來的一些研究結果推測多巴胺神經細胞退化、死亡可能與基因有關，影響了粒腺體電子傳遞鏈的complex I，以致於細胞內產生過多的自由基，使細胞產生過氧化而退化、死亡。一種麻醉藥的衍生物稱MPTP，也可選擇性的使黑質多巴胺神經細胞粒腺體內的complex I破壞，以致細胞過氧化而死亡，造成人類及猿猴的巴金森氏症。

除了上述兩種原因外，腦血管意外及其他多發性的腦組織退化也可造成黑質組織之病變。