脊髓小腦變性症—— 目前沒辦法醫治



發病的原因：不明。據大量臨床資料報告研究表明：小腦萎縮的大多數患者是屬於遺傳性的。病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主體的疾病。



症狀 :發病的話動身體的各個機能裡開始出現癥狀，是以運動失調為主要症狀，手和腳，說，吃，呼吸的機能一個接一個消失。臨床上是以肢體共濟失調和聽音障礙為主要特徵。



其主要的臨床表現為：自主活動緩慢、軀幹、肢體肌張力增高、站立不穩、步幅寬大、步態蹣跚、不能直綫行走、呈“醉漢步態”，以及聽音障礙、語言不利、吞嚥困難，飲水嗆咳、眼球震顫、持物不穩、指鼻不能、頭暈、失眠、昏厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能减退或障礙等。



治療方式：因為此病情呈慢性、進展性惡化，若得不到有效的控制，很快就會危及生命。所以，一旦發現應該及早用藥治療，有效地控制病情、改善原有的症状、提高生活質量，延緩生命。



後遺症：數10年後，變成臥床不起，由於呼吸的停止與衰弱的併發症，最後死亡。反射性地保持平衡做快速的光滑運動，重要的小腦、腦幹、脊髓的神經細胞變化，慢慢消失，這樣的進行性不治之症。



【概述】本病為一種家族性遺傳性疾患，脊髓後半及小腦退變病。



【治療措施】無特殊治療方法。為校正足畸形可行腱轉移，延長術，關節融合術。



【病理改變】肉眼可見脊髓比正常細，小腦輕度萎縮。脊髓組織學改變特點是脊髓后索、皮質脊髓側束、脊髓小腦束的退行變。以脊髓后索病變明顯，伴有廣泛膠質增生。小腦和腦干多正常，腦橋和髓質可有皺縮，腦皮質無明顯變化。脊髓病變以下部為重，接近延髓逐漸減輕。



【臨床表現】好發年齡為青少年，個別病例成年以後發病。
同一家族人發病年齡大致相同，但輕重不一。
症狀漸起，最常見的症狀是雙下肢共濟失調，步態蹣跚，常用上肢擺動代償維持身體平衡。

站立也搖晃不穩，不一定因閉目而加重。

以後軀幹和上肢也發生共濟失調，字跡潦草、甚至無法書寫。

可有肢體和頭部震顫，或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。

約70%患者有眼球震顫，水準性、垂直性、旋轉性均可出現。

言語障礙也屬本病特徵，說話緩慢，單調含糊不清，或時斷時續，呈爆發狀，或發音過度緩慢拉長，時而過分急促。

小腱的健反射消失。上肢反射早期存在，后期可消失。跖反射常常為伸性，錐體束損害還可使肌張力增高，共濟伯調步態可轉變為痙攣步態。

肢體偶有閃電樣痛，但多無客觀淺感覺障礙，位置覺及震顫覺遲鈍或消失，以下肢為重。
此外還可有視神經萎縮、視網膜色素沈著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。

本病可有植物神經系統紊亂，心搏過速，噁心、嘔吐、體溫過低，糖尿，性機能障礙，括約肌功能障礙。

骨骼變化為脊柱后突側彎，弓形足，馬蹄內翻足。心臟病變為心臟擴大，心肺雜音，ekg異常。心臟瓣膜病，心肌營養不良，心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。



【鑑別診斷】本病步態蹣跚不穩，雙手精細動作障礙，錐體未受累時可有肌張力增高，病理反射與頸椎脊髓病類似。但后者無共濟失調，無顱神經受累，無言語障礙。mri多顯示頸椎退變性狹窄。



脊髓小腦變性症---是帕金森病的一種



帕金森病，主要因黑質～紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等症狀。根據其病因可分為︰



1. 原發性 --原發性帕金森 少年型帕金森病



2. 繼發性帕金森綜合症--



感染︰腦炎、慢病毒感染等



血管性︰腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克



藥物︰酚 類、丁 苯類、抗抑郁劑(單胺氧化 抑制劑和三環抑制劑)等



毒物︰MPTP、一氧化碳、錳、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇



外傷︰腦外傷、拳擊性腦病



其他︰甲狀腺/甲狀旁腺功能障礙、顱內占位性病變、正壓性腦積水



3. 遺傳變性性帕金森綜合症



橄欖-橋腦-小腦變性



脊髓小腦變性









這是一種很可怕ㄉ一種病 ...

一公升的眼淚 ..

就在說明這個病 ...

雖然那是很久以前ㄉ片ㄌ..

可是還滿感人的 ..

如有興趣 ..

可以看看這部片子 ..

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要看之前請先準備一包面紙 ..

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有興趣可以看看喔 ~