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2018-07-08 03:08:10夏寒

認知荨麻疹性血管炎

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認知荨麻疹性血管炎

我父親在二零一六年診斷得血管炎, 住進醫院之後,兩個月的時間, 痛苦地死去.
我也在二零一八年診斷得荨麻疹性血管炎. 這正是來自於遺傳, 同時也來自於壓力.
請大家詳細閱讀這篇文章, 傳播這資訊, 提早預防, 謝謝你們! 以防止誤診與誤治.

荨麻疹性血管炎是1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。荨麻疹性血管炎又被称低补体血症血管炎、低补体症血管炎、荨麻疹综合征，是一种水肿性血管炎。临床多见于中年妇女。基本皮损表现为风团，持续数天不消退，其他皮损包括红斑、紫癜、血管性水肿、大疱等。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后常遗留有色素沉着，常反复发作持续数月或数年。常伴有发热、不适、关节痛、肝脾肿大等症状。内脏器官常可受累，肾脏表现为肾小球炎，胃肠道表现为恶心、腹泻腹痛，中枢神经系统表现为头痛和假脑瘤。

荨麻疹性血管炎的病因

荨麻疹性血管炎是常见的一种皮肤血管炎，目前病因不明，主要是因为过敏体质导致的，需要引起重视。那么，可致荨麻疹性血管炎的原因有哪些呢？下面，我们就为大家详细介绍一下可诱发荨麻疹性血管炎的原因。

1、诱因。诱发荨麻疹性血管炎的因素不明有报道认为是化学物质药物(如碘剂) 等过敏反应，反复寒冷刺激，以及病毒细菌寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。同时，有过敏体质的患者特别需要注意食物问题，海鲜、芒果、果仁类食物比较容易造成荨麻疹性血管炎的发生；灰尘也是导致荨麻疹性血管炎的一个因素，主要是由于灰尘中的微生物发生反应导致的；而且在花粉传播的季节，微小的花粉颗粒在传播过程中会散布在空气中，并随着空气的流动而四处飞扬，而其中的一部分会被人吸入同时被皮肤吸收，导致病症的发生。

2、循环免疫复合物的损害。抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应，抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化，进一步导致传统途径的补体活化，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子这些炎症介质可损伤血管内皮细胞，导致血管炎的发生有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。

荨麻疹性血管炎的治療

荨麻疹性血管炎多发病于中年妇女多见，相信对于如何治疗这一疾病的问题最关心的莫过于是女性朋友了。因为该病可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间长。对于爱美的女性朋友来说，这可是很大的威胁。因此及早治疗很重要，下面就向大家介绍治疗该病的方法。

目前，尚无特效治疗方法，一般以支持性疗法为主：及早应用皮质类固醇，以预防肾损害等全身合并症。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定，一般相当于强的松30～50mg，可以分次口服或缓慢静脉滴注，待体温恢复正常、皮损大部分消退后，逐渐减量。由于有时病程可长达数月，因此要注意激素的副作用。同时可以试用非甾体类抗炎药，如消炎痛、芬必得、诺松等，部分病例用氨苯砜治疗有效，必要时也可考虑应用地塞米松。用法为5静脉滴注，1次/天连用3天停4天；或2.5mg口服，12小时1次，每周连用3次。一般抗组胺类药物无效,但可以对症止痒；免疫抑制剂可服用环磷酰胺2～3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)。

荨麻疹性血管炎的并發症

荨麻性血管炎这一疾病的并发症中最常见的并发症是：休克、呼吸困难、左心衰、双上肢疼痛难忍、慢性阻塞性呼吸道疾病、急性喉头水肿等。在以上并发症中，临引起床上比较难治愈的时慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。荨麻疹性血管炎诱发并发症也是导致疾病难治愈的重要因素，因此要重视其并发症，积极治疗疾病。现在，我们来说一说这其中最难治愈的两种并发症。

1、慢性阻塞性呼吸道疾病。慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因慢性病变而导致气道受阻的疾病，一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。病徵在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，徵状渐渐加重。一般徵状有：经常咳嗽、容易气喘，虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。

2、急性喉头水肿。主要表现为呼吸困难，口唇发绀青紫，早期会有呛咳。严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症，由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点,气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。因此应积极地预防并治疗。

荨麻疹性血管炎的日常饮食

荨麻疹性血管炎是皮肤的一种血管炎表现，是常见的皮肤病之一，给不少朋友的正常生活造成了困扰。荨麻疹性血管炎为一种新的免疫复合物疾病，病因及发病机理极其复杂。有过敏体质的患者特别需要注意食物问题，海鲜、芒果、果仁类食物比较容易造成荨麻疹性血管炎的发生。食物是常见的可致荨麻疹性血管炎的因素，朋友们在日常生活中一定要注意防止“病从口入”。现在，我们来说一说关于荨麻疹性血管炎的日常饮食。

本病是由于过敏反应引起，故发病时应严格排查，一旦确定是由过敏原引起，应立即移除过敏原，并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼，提高机体的免疫力，改善过敏体质，多吃含维生素c丰富的食物。多吃含有丰富维他命的新鲜蔬果或是服用维他命C与B群，或是B群中的B6。多吃碱性食物如：葡萄、绿茶、海带、蕃茄、芝麻、黄瓜、胡萝卜、香蕉、苹果、橘子、萝卜、绿豆、意仁等。

多吃含有丰富维他命的新鲜蔬果；适当服用维他命C与B群，或是B群中的B6；多吃碱性食物如：葡萄、绿茶、海带、蕃茄、芝麻、黄瓜、胡萝卜、香蕉、苹果、橘子、萝卜、绿豆、意仁等；平时注意不要吃油煎、油炸或是辛辣类的食物以及较易引发体内的热性反应的食物；避免吃含有人工添加物的食品，同时忌吃发物的食物、容易诱发过敏的食物，忌吃刺激性的食物。 ...

又名低补体血症性血管炎（Hypocomplementemia vasculitis）、低补体血症血管炎荨麻疹综合征（Hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome）。特点为持续较长时间的风团样皮疹，伴低补体血症、关节炎及腹部不适。组织病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。

【病因及发病机理】

病因不清，可能与感染或药物有关。有报道该病可伴发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。本病属于免疫复合物介导的血管炎，其免疫复合物可能表现在低分子量C1q沉淀素的活性上，低分子量沉淀素与C1q结合并活化，导致补体的活化，最终损伤血管内皮细胞，引起血管炎改变。

【临床表现】

多见于中年女性，皮损为风团，类似荨麻疹，但皮损持续时间长，24h甚至数d不退。风团触之有浸润感，可见点状出血。少数患者可出现紫癜样皮损或水疱。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。本病常伴关节痛、腹部不适及浅表淋巴结肿大，晚期可出现肾、肺损害。常伴严重而持久的低补体血症，特别是C4降低。

【病理变化】

主要表现为白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮肿胀，血管壁及血管周围有纤维蛋白样变性，较多的中性粒细胞浸润，可见核尘及红细胞外溢。直接免疫荧光检查显示血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体沉积。

【诊断与鉴别诊断】

持续24h以上的风团样皮损，伴关节痛、血沉增快及持久性低补体血症，结合组织病理变化，诊断不难。临床上需与慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮及传染性单核细胞增多症等相鉴别。

【治疗】

1.抗组织胺药：一般认为对本病治疗无效，但可用于缓解症状。

2.糖皮质激素：对于全身症状严重和伴肾损害者是首选药物，可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或氨甲碟呤联合应用。能有效控制皮损及肾脏损害的发展。

3.消炎痛：可以缓解症状，但易复发，可作为糖皮质激素治疗无效的替代疗法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。

4.其它：氨苯砜150～200mg/d，氯化喹啉200～400mg/d，秋水仙碱1mg/d。

蕁麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）是和蕁麻疹 (urticaria) 不同的一種皮膚病變。蕁麻疹是因皮膚血管反應造成血管通透性增加的一種皮膚變化，臨床上蕁麻疹的皮膚表現為紅斑和風疹塊 (wheal) 且常伴有瘙癢或燒灼感，蕁麻疹的紅斑和風疹塊通常只持續從幾分鐘到幾小時就消失，一般不會超過 24小時就消失且不會留下痕跡，但紅斑和風疹塊可能在全身輪流出現。相反地，蕁麻疹性血管炎是因為有小血管的發炎而造成血管內的紅血球滲漏到血管外面，其病理變化是屬於 leukocytoclastic vasculitis，蕁麻疹性血管炎的皮膚紅斑通常不會瘙癢且會持續超過 24 小時，而且在紅斑緩解後常會留下褐色的色素沉著情形，蕁麻疹性血管炎的皮疹在壓迫皮膚檢視法 (diascopy) 時會顯示中央的紅斑，如此可以簡單地區別蕁麻疹性血管炎和一般的蕁麻疹。

蕁麻疹性血管炎的臨床表現可以很多樣化，一般常見的輕度蕁麻疹性血管炎通常只有侵犯皮膚而出現皮膚的紅疹但沒有其它器官侵犯，少數較嚴重的蕁麻疹性血管炎可能會有輕微的其它器官侵犯，包括出現反覆性的關節炎和腹痛，最嚴重的全身性蕁麻疹性血管炎會稱為 hypocomplementemic urticarialvasculitis syndrome (HUVS)。引起蕁麻疹性血管炎的原因很多，蕁麻疹性血管炎常常是起因於免疫複合體相關的免疫反應而被歸列為第三性過敏反應(type III hypersensitivity reaction) 的臨床表現，但蕁麻疹性血管炎也可能和其它疾病有關，例如 systemic lupus erythematosus (SLE)、Schnitzlersyndrome、serum sickness 和 infection，因此當發現有蕁麻疹性血管炎時，應評估是蕁麻疹性血管炎單獨出現還是合併其它疾病或症候群。

Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS) 是一種較少見但可能會嚴重到危及生命的全身性蕁麻疹性血管炎，第一次關於HUVS的文獻病例報告是在 1973 年（McDuffie FC, et al. Hypocomplementemiawith cutaneous vasculitis and arthritis. Possible immune complexsyndrome. Mayo Clin Proc 1973；48(5):340-348），其確切的發病率並不清楚，但較常發生在女性。HUVS 主要的的臨床表現和診斷標準是慢性蕁麻疹性血管炎、血中補體下降（Hypocomplementemia）和皮疹皮膚病理切片發現leukocytoclastic vasculitis (leukocytoclastic vasculitis and a perivascularneutrophilic infiltrate)，病理切片如以免疫組織化學染色會呈現免疫球蛋白和補體在血管壁或內皮細胞的沉積。HUVS 的其它次要的臨床表現和診斷標準包括arthralgia and arthritis、ocular inflammation (uveitis、episcleritis orconjunctivitis)、glomerulonephritis、serositis、abdominal pain 和positiveant-C1q antibody，也可能出現angioedema、fever、lymphadenopathy 和obstructive lung disease，嚴重的HUVS可能會發展為全身性血管炎而危及生命。HUVS的臨床表現很像SLE，因此有人認為HUVS是SLE的一種subtype，但文獻上有越多的HUVS 病例報告其抗核抗體（ANA）和anti-dsDNA抗體皆為陰性，而HUVS病人即使ANA陽性，其anti-ds DNA 和anti-ENA抗體都為陰性，因此有越多證據顯示HUVS是另一種有別於SLE的疾病。因為HUVS常有全身侵犯，因此在治療方面常需要steroid和免疫抑制劑的治療。