二尖瓣狹窄2
[返回]發病機理
正常二尖瓣質地柔軟，瓣口面積約4～
單純二尖瓣狹窄時，左心室舒張末期壓力和容積正常。多數二尖瓣狹窄患者運動左心室射血分數升高，收縮末期容積減低。約有四分之一的二尖瓣狹窄嚴重者出現左心室功能障礙，表現為射血分數和其它收縮功能指數的降低，這可能是慢性前負荷減小的結果。多數二尖瓣狹窄的患者靜息心排血量在正常范圍，運動時心排血量的增加低于正常；少數嚴重狹窄者靜息心排血量低于正常，運動時心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狹窄外，還有左右心室功能均已受損。此外，由于左心房擴大，難于維持正常的心電活動，故常發生心房顫動。心室率快的快速心房顫動可使肺毛細血管壓力上升，易加重肺淤血或誘發肺水腫。
[返回]病理改變
病理變化先瓣膜交界處和基底部炎癥水腫和贅生物形成，由于纖維化和（或）鈣質沉著，瓣葉廣泛增厚，粘連，腱索融合，縮短，瓣葉僵硬，導致瓣口變形和狹窄，狹窄顯著時成為一個裂隙樣的孔。按病變程度分為隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣體無病變或病變較輕，活動尚可；漏斗型瓣葉明顯增厚和纖維化，腱索和乳頭肌明顯粘連和縮短，整個瓣膜變硬呈漏斗狀，活動明顯受限。常伴有不同程度的關閉不全。瓣葉鈣化進一步加重狹窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狹窄，其瓣葉增厚、交界融合、腱索增厚或縮短、乳頭肌肥厚或纖維化，瓣上可有狹窄環、瓣下可有纖維帶。最具特征性是只有一個乳頭肌的二尖瓣降落傘狀畸形，兩個瓣葉的腱索都連接在此乳頭肌上，整個瓣膜開加降落傘。
血流動力學和心臟變化：早期，左心房發生代償性擴張和肥大。由于二尖瓣口狹窄，舒張期時血液從左心房注入左心室受到障礙，以致舒張末期仍有部分血液滯留于左心房內，加上來自肺靜脈的血液，致左心房內血容量比正常增多。此時，心肌纖維拉長以加強收縮力，心腔擴大以容納更多血液。這種心腔擴大稱為代償性擴張。隨著左心房心肌負荷增加，導致其代償性肥大。后期，左心房代償失調，心房收縮力減弱而呈高度擴張（肌原性擴張）。此時，左心房血液在舒張期時不能充分排入左心室。由于左心房內血液淤積，肺靜脈回流受阻，引起肺淤血、肺水腫或漏出性出血。由于肺靜脈血壓升高，通過神經反射引起肺內小動脈收縮，使肺動脈血壓升高〔正常2kPa(
右心的變化：由于長期肺動脈壓升高，導致右心室代償性肥大，心肌纖維增粗。以后，右心室發生心肌勞損，出現肌原性擴張。繼而右心房淤血。當右心室高度擴張時，右心室瓣膜環隨之擴大，可出現三尖瓣相對性關閉不全。收縮期，一部分血液自右心室回流至右心房，加重右心房的血液淤積，引起大循環淤血。
二尖瓣口狹窄時，左心室內流入血量減少，心室腔一般無明顯變化。當狹窄非常嚴重時，左心室可出現輕度縮小。
臨床病理聯系：二尖瓣口狹窄，聽診時在心尖區可聞及隆隆樣舒張期雜音。X線檢查，顯示左心房增大。左心房高度擴張時，可引起心房纖維性顫動。左心房血液出現渦流，易于繼發附壁血栓，多見于左心房后壁及左心耳內。血栓脫落后可引起栓塞。由于肺淤血、水腫及漏出性出血，肺內氣體交換受到影響，患者常咳出帶血的泡沫痰，出現呼吸困難、紫紺。患者常出現面頰潮紅（二尖瓣面容）。右心衰竭時，大循環淤血，出現頸靜脈怒張，各器官淤血水腫，肝淤血腫大，下肢浮腫，漿膜腔積液。
[返回]臨床表現
（一）癥狀 通常情況下，從初次風濕性心臟炎到出現明顯二尖瓣狹窄的癥狀可長達10年；此后10～20年逐漸喪失活動能力。
1.呼吸困難 勞動力性呼吸困難為最早期的癥狀，主要為肺的順應性降低所致。隨著病程發展，日常活動即可出現呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房顫動等誘因時，可誘發急性肺水腫。
2.咳嗽 多在夜間睡眠時及勞動后。多為乾咳；并發支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.咯血 ①痰中帶血或血痰，與支氣管炎，肺部感染，和肺充血或毛細血管破裂有關；常伴夜間陣發性呼吸困難；二尖瓣狹窄晚期出血肺梗塞時，亦可咯血痰；②大量咯血，是由于左心房壓力突然增高，以致支氣管靜脈破裂出血造成。多見于二尖瓣狹窄早期，僅有輕度或中度肺動脈增高的患者。③粉紅色泡沫痰，為毛細血管破裂所致，屬急性肺水腫的特征。
4.胸痛 約有15%的二尖瓣狹窄患者有胸痛表現，可能是由于肥大的右心室壁張力增高，同時心排血量降低致右心室缺血引起。經二尖瓣分離術或擴張術后可緩解。
5.血栓栓塞 20%的二尖瓣狹窄患者在病程中發生血栓栓塞，其中80%有心房顫動。栓塞可發生在腦血管，冠狀動脈和腎動脈，部分病人可反復發生。或為多發生性栓塞。
6.其它癥狀 左心房擴大和左肺動脈擴張可壓迫左喉返神經，引起聲音嘶啞；左心房顯著擴大可壓迫食道，引起吞咽困難；右心室衰竭時可出現食欲減退，腹脹，惡心等癥狀。
（二）特征
1.心臟聽診 心尖區舒張中晚期低調的隆隆樣雜音，呈遞增型，局限性，左側臥位時明顯，可伴有舒張期震顫。心尖區第一心音亢進，呈拍擊樣。可在80%～85%的患者胸骨左緣3～4肋間或心尖區內側聞及二尖瓣開瓣音（opening snap, OS），此音緊跟第二心音后，高調短促而響亮，呼氣時明顯，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前葉）在開放時發生震顫所致，拍擊樣第一心音和二尖瓣開瓣音的存在，高度提示二尖瓣狹窄以及瓣膜仍有一定的柔順性和活動力，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對決定手術治療的方法有一定的意義。由于肺動脈高壓，可出現肺動脈瓣第二心音亢進和分裂。嚴重肺動脈高壓時，可在胸骨左緣第2～4肋間聞及一高調，遞減型的舒張早中期雜音，呈吹風樣，沿胸骨左緣向三尖瓣區傳導，吸氣時增強。此乃由于肺動脈及其瓣環的擴張，造成相對性肺動脈瓣關閉不全的雜音（Graham-Settll雜音）。有時還可聽到肺動脈瓣收縮早期喀喇音，此音呼氣時明顯，吸氣時減輕。嚴重的二尖瓣狹窄患者，由于肺動脈高壓，右心室擴大，引起三尖瓣瓣環的擴大，導致相對性三尖瓣關閉不全。右心室收縮時部分血流通過三尖瓣口返流到右心房，因而出現三尖瓣區全收縮期吹風樣雜音，向心尖區傳導，吸氣時明顯。
2.其他體征 二尖瓣面容見于嚴重二尖瓣狹窄的患者，由于心排血量減低，患者兩顴呈紫紅色，口唇輕度紫紺。四肢末梢亦見發紺。兒童期發生二尖瓣狹窄者，心前區可見隆起，左乳頭移向左上房，并有胸骨左緣處收縮期抬舉樣搏動，中度以上狹窄患者心臟濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴大，表示肺動脈和右心室增大。頸靜脈搏動明顯，表明存在嚴重肺動脈高壓。