陳奇良 台北榮民總醫院藥劑部臨床藥師
周月卿 台北榮民總醫院藥劑部調劑科/臨床藥學科主任博士/台北醫學大學助理教授
田俊雄 台北榮民總醫院藥劑部主任

摘要

肺動脈高血壓症會造成肺動脈內層血管增生，中層血管肥厚使血管失去彈性，進而影響血管收縮調控及凝血機制。除了原因不明的原發性肺動脈高血壓外，紅斑性狼瘡栓塞先天性心臟病心房與心室缺損大動脈廔管等，皆有可能造成肺動脈血壓上升。目前證實鈣離子阻斷劑(高劑量)前列腺素衍生物內皮細胞接受體阻斷劑bosentan(Tracleer)磷酸水解酶第五型阻斷劑sildenafil(viagra)是較有效降低肺動脈高血壓藥品。儘管積極治療，仍有少數病患對藥物反應不佳，須採用肺臟移植來治療。

關鍵字:
肺高血壓(pulmonary hypertension)
肺動脈高血壓(pulmonary artery hypertension, PAH) bosentan sildenafil


原發性肺動脈高血壓
當病人喘不過氣時

原發性肺動脈高血壓是一種罕見疾病，同時影響肺和心臟。當病人肺部血管收縮，會使血管內的血壓升高，由於肺動脈會在病程中持續收縮，所以心臟必須越來越用力地輸出血液，以對抗此阻力，因此對心肌造成持續的負擔，可能導致心臟衰竭。

由於疾病症兆通常很晚才能確認，因此經常使得年輕患者的壽命縮短。目前有種名為Ventavis的藥物（2003年9月獲得歐盟許可）提供了新的治療方式，其有效成分Prostacyclin在臨床試驗中顯示能改善重症病人的體力。