2017-08-24 15:56:41MYRECHT

Cystic fibrosis; CF - 囊狀纖維化

囊狀纖維化(Cystic fibrosis;簡稱CF)是西方白人中最常見的體染色體隱性遺傳疾病。患者由於第七對染色體長臂上CFRT (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)基因的缺陷,造成呼吸道、胰臟、腸胃道、汗腺等外分泌腺體器官的功能異常。這個基因缺陷會導致腺體的上皮細胞無法正常分泌氯離子與異常增加鈉離子與水分的再吸收,因而造成黏液水含量減少,導致分泌物變得黏稠,無法順利排出,因此細菌容易殘存,而增加感染跟發炎的危險。患者經常受反覆呼吸道感染之苦,且肺部問題的惡化,常是主要的死因。

發生率依種族而不同,在美國帶因者佔了總人口的5%,其中以北歐裔的白人發生率最高為1/3,200,帶因率約1/20-25;其他種族則較低,西班牙裔為1/9,200,非洲裔為1/15,000,亞裔最為罕見約1/31,000。

現在科學家利用病人細胞形成只有筆尖大小的微型器官,希望可以協助醫師治療此等疾病。

https://www.voanews.com/a/mini-organs-helping-doctors-treat-cystic-fibrosis/3998021.html