2018-09-27 09:45:54frjpjnjtxzzh
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女嬰發燒抽出灰色血 竟是罹極罕見疾病
（中央社記者張茗喧台北31日電）一名出生僅21天的女嬰，因發燒多日送醫，抽血時竟抽出灰白色血液，這才發現女嬰罹患一種極罕見疾病「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」，體內缺乏可分解油脂的酵素，導致全身血管塞滿脂肪。
收治女嬰的台北榮民總醫院兒童醫學部醫師楊佳鳳今天在記者會中表示，女嬰送醫當晚因血液抽出來呈灰白色，檢驗發現血液中的三酸甘油脂數值高達2萬，是一般人的100到200倍，確診為遺傳性的「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」，同時併發急性胰臟炎，性命垂危。
北榮醫療團隊立即替女嬰進行換血治療，經過36小時不眠不休救治，終於在24小時內將三酸甘油脂降到正常值。楊佳鳳說，由於女嬰的父母都是越南人，英文也不通，光是解釋病情就讓她傷透腦筋，最後靠著翻譯軟體才成功讓女嬰父母放下心中大石。
北榮usb 變頻跳蛋兒童醫學部兒童遺傳代謝科主任牛道明表示，「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」是一種極度罕見的遺傳性疾病，發生率在全世界都低於百萬分之一，即百萬名新生兒中，只有不到1人會罹患此病。
牛道明解釋，正常人的腸道血管壁、血液中都有脂蛋白脂解酵素，用來分解飲食中的油脂，將大脂肪分解成可溶性的小脂肪，再送到人體各個部位進行運用。
「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」的患者正是缺乏這種酵素，因此吃下肚的脂肪會在血液中不斷累積，恐引發壞死性胰臟炎、腸道壞死、栓塞性中風等致命性疾病，在台灣目前僅出現過1例，這名女嬰是全台第二例。
牛道明說，為了避免過多脂肪累積在體內，北榮替女嬰準備配方奶粉，將飲食中的脂肪含量降低到10%以下，並且補充必須胺基酸及維他命，該名女嬰未來也須終身維持低脂飲食，才能確保健康。（編輯：黃于）1070831
骨盆腔發炎：尿尿痛、分泌物多！治療3要點防復發
【早安健康／蘇柏儒報導】骨盆腔發炎指的是女性的生殖系統受到細菌感染，包括卵巢、輸卵管以及子宮等等，當細菌因為某些因素進入陰道時，有一定的機率會往上蔓延到上述其他器官，也就導致了骨盆腔發炎，如果發炎引起輸卵管沾黏，甚至有可能會引發不孕，因此絕對不可大意。
骨盆腔發炎的主要感染途徑是性行為，其它也包括婦產科的某些檢查和治療等等
(1) 性生活頻繁的女性
(2) 擁有多重性伴侶的女性
(3) 伴侶在性行為時沒有使用保險套的女性
(4) 罹患性病的女性
(5) 之前曾經罹患過骨盆腔發炎的女性
(6) 經常不當沖洗陰道的女性
(7) 裝有子宮內避孕器的女性
(8) 接受過婦科侵入性檢查或治療的女性
下腹痛是骨盆腔發炎的主要症狀，此外還包括異常的陰道分泌物和性交疼痛等等
(1) 下腹疼痛
(2) 性交疼痛
(3) 小便疼痛
(4) 陰道分泌物異常增加且發臭
(5) 異常的陰道出血
(6) 發燒
(7) 歐吐
(8) 寒顫
由於骨盆腔發炎的主因是細菌感染，因此抗生素的治療不可或缺
(1) 口服抗生素治療，嚴重時必須以靜脈注射的方式投藥
(2) 暫時避免性交
(3) 性伴侶也必須一同接受治療，才能降低再度感染的機率
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收治女嬰的台北榮民總醫院兒童醫學部醫師楊佳鳳今天在記者會中表示，女嬰送醫當晚因血液抽出來呈灰白色，檢驗發現血液中的三酸甘油脂數值高達2萬，是一般人的100到200倍，確診為遺傳性的「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」，同時併發急性胰臟炎，性命垂危。
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北榮usb 變頻跳蛋兒童醫學部兒童遺傳代謝科主任牛道明表示，「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」是一種極度罕見的遺傳性疾病，發生率在全世界都低於百萬分之一，即百萬名新生兒中，只有不到1人會罹患此病。
牛道明解釋，正常人的腸道血管壁、血液中都有脂蛋白脂解酵素，用來分解飲食中的油脂，將大脂肪分解成可溶性的小脂肪，再送到人體各個部位進行運用。
「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」的患者正是缺乏這種酵素，因此吃下肚的脂肪會在血液中不斷累積，恐引發壞死性胰臟炎、腸道壞死、栓塞性中風等致命性疾病，在台灣目前僅出現過1例，這名女嬰是全台第二例。
牛道明說，為了避免過多脂肪累積在體內，北榮替女嬰準備配方奶粉，將飲食中的脂肪含量降低到10%以下，並且補充必須胺基酸及維他命，該名女嬰未來也須終身維持低脂飲食，才能確保健康。（編輯：黃于）1070831
骨盆腔發炎：尿尿痛、分泌物多！治療3要點防復發
【早安健康／蘇柏儒報導】骨盆腔發炎指的是女性的生殖系統受到細菌感染，包括卵巢、輸卵管以及子宮等等，當細菌因為某些因素進入陰道時，有一定的機率會往上蔓延到上述其他器官，也就導致了骨盆腔發炎，如果發炎引起輸卵管沾黏，甚至有可能會引發不孕，因此絕對不可大意。
骨盆腔發炎原因與高危險群
骨盆腔發炎的主要感染途徑是性行為，其它也包括婦產科的某些檢查和治療等等
(1) 性生活頻繁的女性
(2) 擁有多重性伴侶的女性
(3) 伴侶在性行為時沒有使用保險套的女性
(4) 罹患性病的女性
(5) 之前曾經罹患過骨盆腔發炎的女性
(6) 經常不當沖洗陰道的女性
(7) 裝有子宮內避孕器的女性
(8) 接受過婦科侵入性檢查或治療的女性
骨盆腔發炎症狀？
下腹痛是骨盆腔發炎的主要症狀，此外還包括異常的陰道分泌物和性交疼痛等等
(1) 下腹疼痛
(2) 性交疼痛
(3) 小便疼痛
(4) 陰道分泌物異常增加且發臭
(5) 異常的陰道出血
(6) 發燒
(7) 歐吐
(8) 寒顫
骨盆腔發炎治療
由於骨盆腔發炎的主因是細菌感染，因此抗生素的治療不可或缺
(1) 口服抗生素治療，嚴重時必須以靜脈注射的方式投藥
(2) 暫時避免性交
(3) 性伴侶也必須一同接受治療，才能降低再度感染的機率
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