今年才二十五歲的陳小姐，一年來深受喘、全身水腫、四肢 冰冷、發紺及倦怠所苦，因為水腫體重從原來的五十六公斤增加到七十一公斤，在各大醫院求診， 最後到台中榮總經診斷為罕見的原發性肺動脈高壓，雖能以特殊藥治療，但藥費昂貴，無藥可救者則需肺臟移植。 台中榮總心血管中心主任王國陽今天表示，原發性肺動脈高壓是罕見疾病，好發於年輕女性，發生率 約百萬分之一，預估台灣應有二百到四百病例，目前經確定診斷及進行治療的病例約一百人，絕大多數都在疾病晚期及已出現嚴重病症時，才被發現。 王國陽指出，台中榮總近一年來已發現五個病例，其中這名二十五歲的陳小姐，因為罹病，無法像其 他荳蔻年華的同齡少女出遊或上班，每天自怨自艾，還出現輕生念頭，就醫過程也很坎坷，從台南、台中、台北再到台中榮總，好像人球一樣在各醫院遊走。 王國陽說，陳小姐到台中榮總時，全身因為水腫，從原來的五十六公斤增加到七十一公斤，隨時都需 氧氣罩補充氧氣，經一連串的檢查後，證實是原發性肺動脈高壓，肺動脈壓力高達120毫米汞柱（正常為小於25），還合併右心衰竭。 對於這類病患，王國陽說，目前治療方法有一般療法（自備氧氣、利尿劑、抗凝血劑、血管擴張劑、心理輔導）、特殊藥物療法（孤兒藥）、手術及介入性療法（肺臟移植）等。 由於病患要進行肺臟移植很難等到合適的器官，王國陽認為，可採用特殊藥物治療，但藥價昂貴，非 一般人可負擔，每年藥費約一百五十萬元到二百萬元，雖可向健保局申請給付，但目前健保局僅原發性病患才能核准給付藥費，使用的藥物有威而鋼、前列腺素、血管內皮素拮抗劑等。 王國陽說，如果連藥物都治療無效者，就要考慮肺臟移植，至於原發性肺動脈高壓的預後，平均存活 率一年者約68%，三年者48%，五年者34%，因此，早期診斷及治療，才有較佳的預後存活率。

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