2014-02-24 08:44:56小胖
泡泡龍營養諮詢
(參考資料來源：衛生署與財團法人罕見疾病基金會"遺傳性表皮分解性水泡症)
體無完膚,可以說為先天性水泡症( Hereditary Epidermolysis Bullosa )下了最傳神的註解。一般人身上有個傷口,都得小心翼翼,更何況全身上下都是水泡傷口,這種二十四小時,活生生的折磨,是常人無法體會的痛苦。先天性水泡症是負責維繫皮膚表皮與真皮附著成份的基因產生突變遺傳,依照水泡破裂位置,分為單純型、接合型和失養型三大類,還細分為二十幾種亞型。主要症狀是：
1.全身各部位皮膚都有可能起水泡、血泡,較嚴重者,連口腔、食道、腸胃等黏膜部位也起泡。
2.手指和腳指黏連成塊,指甲脫落。
3.長期會有貧血、營養不良、肢體萎縮、關節攣縮,甚至產生皮膚癌,必須截肢。
目前醫學無法根治泡泡龍,僅能以減少水泡的產生和避免皮膚傷口遭細菌感染為治療原則。正因為患者體無完膚,水泡無處不生,因此,除了皮膚科外,還須多科會診。耳鼻喉科治療喉嚨中水泡導致呼吸阻塞、食道狹窄；牙科治療齲齒；眼科治療角膜潰瘍；復健科協助避免肢體變形、製作輔具；以及營養科、整形外科與心理醫師專業的諮詢輔導。如此才能讓泡泡龍「痛」不欲生的程度,減至最低。
目前建議的營養素有：
．蛋白素：從頭髮、皮膚、臉、手、腳、指甲，到內在的組織、肌肉、器官、荷爾蒙、神經、血球、抗體等，都是由蛋白質建造，是每個人維持生命的首要營養素。
．綜合營養片：均衡的營養幫助人體維持正常的新陳代謝、協助組織與器官發育生長增加扺抗力，且持續地擁有健康。一旦缺乏營養或營養失衡，許多問題就會產生，如小感冒到嚴重的慢性病與癌症，對人體造成極大的影響。
．維生素A：是維護黏膜組織健康的重要營養素，可減少感染與發炎。
．乳酸菌：腸道是人體最大的免疫器官，而乳酸菌是腸道的好菌，故可以讓腸道健康。
．維生素C：是製造膠原蛋白的要素，可使細胞與細胞間維持緊密的排列，預防與降低細菌等感染。
．魚油：降低感染發炎的機會。