狂牛症

最近在美國有牛隻感染狂牛症引發大眾的重視。

狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalop

athy (BSE)，意思是「牛的海綿樣腦病變」。狂牛症最早是在一九

八六年英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。在狂牛症出現

之前，冰島的羊在兩百年前便有羊搔症，經過多年的研究認為當

時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症(scrapie)的羊隻作成的飼料來

餵食牛隻所造成的結果。

狂牛症的潛伏期很長，可能長達好幾年，但是一旦發病，牛隻便

會在幾個星期內死亡，患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狂

牛行為，慢慢的變得行動困難、虛弱、然後死亡。牛死後經解剖

發現大腦有萎縮的現象，及大量的神經細胞死亡。目前認為這些傳

染性海綿樣腦病變的致病原因可能和一九八二年美國普西納(Stanley

 B. Prusiner)醫師所發現的傳染性蛋白粒子(prion)有關，此種病源蛋

白粒子具抗熱性、又耐化學處理，也不易用蛋白酵素分解。

傳染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上，除了牛(狂牛症)

之外，其他如羊(搔羊症)、鹿、水貂皆可發現。人也不例外，發現

在人身上的是庫賈氏症(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)及庫魯症

(kuru)。人類的庫賈氏症可分為兩類，傳統型的庫賈氏症，與狂牛

症無關。與食用狂牛症病牛製品有關的是新變型庫賈氏症

(New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。新變型庫賈氏症最早

發現於一九九六年的英國。而早為人熟知的傳統型庫賈氏症早在

一九二○年即已發現。兩者的腦部病理變化類似，但在臨床上的表

現並不相同，傳統型庫賈氏症多發生於中老人，而新變型庫賈氏症

則發生於年輕人(平均年齡廿九歲)。

新變型庫賈氏症的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀，

如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及

出現一些無法自主的肢體動作，最後終致智力衰退，精神障礙等癡

呆症狀，多數患者在發病後一年內死亡。截至二○○三年十二月

一日，全世界共有一五三個確認的新變型庫賈氏症個案，其中一

四三人來自英國、六人來自法國、一人為加拿大、一人為愛爾蘭

、一人來自義大利、一個美國人，這些發病者當地都是狂牛病疫

區(美國的個案搬家至美國之前是住於英國)。目前對狂牛症無藥

物治療，所以預防是最重要的。

台灣以往的牛肉、牛奶是進口自加拿大、美國、紐西蘭、澳大利

亞等當時非狂牛症疫區。避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質

污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭等或避免使用相關製品如萃取自

疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等是防治上最重要的方法

。增加民眾對此病的認知與政府的嚴格把關才可以避免不必要之

疫情在台灣爆發。