2018-09-17 07:03:59zxlpxddjpzfx
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女嬰發燒 竟抽出灰白色血
一名出生僅二十一天的女嬰，因發燒多日送醫，抽血時竟抽出灰白色血液，這才發現女嬰罹患一種極罕見疾病「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」，體內情趣按摩棒槌缺乏可分解油脂的酵素，導致全身血管塞滿脂肪。
收治女嬰的台北榮民總醫院兒童醫學部醫師楊佳鳳今天在記者會中表示，女嬰送醫當晚因血液抽出來呈灰白色，檢驗發現血液中的三酸甘油脂數值高達二萬，是一般人的一百到二百倍，確診為遺傳性的「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」，同時併發急性胰臟炎，性命垂危。
北榮醫療團隊立即替女嬰進行換血治療，經過三十六小時不眠不休地救治，終於在二十四小時內將三酸甘油脂降到正常值。楊佳鳳說，由於女嬰的父母都是越南人，英文也不通，光是解釋病情就讓她傷透腦筋，最後靠著翻譯軟體才成功讓女嬰父母放下心中大石。
北榮兒童醫學部兒童遺傳代謝科主任牛道明表示，「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」是一種極度罕見的遺傳性疾病，發生率在全世界都低於百萬分之一，即百萬名新生兒中，只有不到一人會罹患此病。
牛道明解釋，正常人的腸男性 性感內褲道血管壁、血液中都有脂蛋白脂解酵素，用來分解飲食中的油脂，將大脂肪分解成可溶性的小脂肪，再送到人體各個部位進行運用。
「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」的患者正是缺乏這種酵素，因此吃下肚的脂肪會在血液中不斷累積，恐引發壞死性胰臟炎、腸道壞死、栓塞性中風等致命性疾病，在台灣目前僅出現過一例，這名女嬰是全台第二例。
牛道明說，為了避免過多脂肪累積在體內，北榮替女嬰準備配方奶粉，將飲食中的脂肪含量降低到十％以下，並且補充必須胺基酸及維他命，該名女嬰未來也須終身維持低脂飲食，才能確保健康。
NSO6月音樂會 呂紹嘉詮釋戰爭
【台灣醒報記者楊蕓台北報導】「蕭斯塔科維契《第十一號交響曲》，以生動、電影史詩般的管弦樂表現大屠殺場景，並刻畫人道精神、為弱勢發聲，以犀利手法控訴暴政。」國家交響樂團14日揭曉6月份音樂會，音樂總監呂紹嘉特別推薦蕭斯塔科維契的《第十一號交響曲》，「這是一首必須在音樂廳享受的樂曲，聽眾可以集中精神去『經歷』音樂中的場景，體會戰爭的殘暴。」
國家交響樂團（NSO）14日公布6月份兩場重量級音樂會，分別是15日的《1905》，以及24日的《一千零一夜》，兩場都將由音樂總監呂紹嘉親自擔任指揮。
呂紹嘉表示，《1905》音樂會的上半場，將帶來以台灣作曲家李元貞改編排灣族歌謠《咿嚕唵》的管弦樂曲做開場，並邀請國際知名鋼琴家麥可?羅爾演出《貝多芬第四號鋼琴協奏曲》；下半場更是重頭戲，將演出蕭斯塔科維契的《第十一號交響曲》，該曲以1905年俄國革命為時代背景，「聽眾可感受從上半場的平靜，到下半場轉換成史詩風格，是相當特別的組合。」
「我特別推薦蕭斯塔科維契的《第十一號交響曲》，這首曲子以生動、如電影史詩般的管弦樂表現大屠殺場景。」呂紹嘉說，這首曲子在台灣演出機會少，若只聽CD無法感受其中的震撼，「在音樂廳中，聽眾可以集中精神去『經歷』音樂中的場景，體會出戰爭殘暴的景象，」然而，這首曲子不只是描述戰爭事件，更刻畫著人道精神、為弱勢發聲，並以犀利的手法控訴暴政，值得一聽。
第二場音樂會《一千零一夜》則將演出哈查都量《斯巴達克斯與弗麗吉亞的緩版》、布洛赫《索羅門》、林京美《勇士情歌》以及李姆斯按摩棒高潮基－柯薩科夫《天方夜譚》。呂紹嘉形容，這是一場穿越千年時空、具有異國風情的音樂會，「聽眾彷彿可從古羅馬歷史聽到希伯來聖經故事，徜徉於阿拉伯與中央山脈之間」，此外，《索羅門》將由國際知名大提琴家王健演繹，呈現索羅門王的憂愁。
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