討原發性闌尾腫瘤的臨床病理特徵、手術方式及預

採用描述性病例系列研究方法，回顧性分析2006—2017年間北京大學第一醫院診斷的原發性闌尾腫瘤患者的臨床病理資料。 採用世界衛生組織消化道腫瘤第四版進行病理分類，著重對低級別闌尾黏液性腫瘤（LAMN）的手術方式進行療效分析。 納入接受手術並經術后病理證實為闌尾腫瘤的病例。 排除盲腸腫瘤侵犯闌尾和其他臟器腫瘤種植於闌尾的病例和復發闌尾腫瘤病例。 收集觀察臨床病理資料、治療情況、原發性闌尾腫瘤患者的3年、5年的無復發生存率和總體生存率，並分析闌尾切除和盲腸部分切除對比右半結腸切除方式治療LAMN的療效

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共計納入115例原發性闌尾腫瘤患者，其中男性52例，女性63例，中位年齡59（51，71）歲。 臨床表現為右下腹固定隱痛、轉移性右下腹痛、發熱和腹脹。 24例由術中偶然發現，21例由體檢發現。 術前CT和B超確診率分別為40.2%（43/107）和25.5%（24/94）。 術后病理類型包括LAMN 83例、黏液腺癌12例、闌尾神經內分泌腫瘤（aNEN）9例、黏液腺癌伴印戒細胞成分2例、鋸齒狀腺瘤3例、杯狀細胞類癌2例、淋巴瘤2例、平滑肌瘤1例、神經鞘瘤1例。 所有患者均接受手術切除，其中闌尾切除術41例，盲腸部分切除術21例，右半結腸切除術48例，因闌尾腫瘤浸潤或播散而行聯合臟器切除5例。 18例患者術中發現腹膜假性黏液瘤（PMP）。 共納入98例原發性闌尾腫瘤患者進行隨訪。 中位隨訪時間58（5~172）個月，本組原發性闌尾腫瘤患者5年的無復發生存率和總體生存率分別為84.5%和88.2%。 多因素分析結果顯示，惡性程度高（HR=25.881，95% CI：2.827~236.935，P=0.004）和PMP形成（HR=42.166，95% CI：3.470~512.439，P=0.003）是影響原發性闌尾腫瘤患者預後的獨立危險因素。 右半結腸切除術組的手術時長、出血量和併發症發生率均高於闌尾或盲腸部分切除組（均P

結論

原發性闌尾腫瘤臨床癥狀不典型，術前診斷率低。 LAMN、黏液腺癌和aNEN是常見的病理類型。 闌尾切除術或盲腸部分切除術治療LAMN可獲得較好的預後。 腫瘤惡性程度高和伴發PMP是影響原發性闌尾腫瘤患者預後的獨立危險因素

原發性闌尾腫瘤的發病率較低，僅占消化道腫瘤的0.2%~0.5%^[1]。 根據世界衛生組織消化道腫瘤第四版的分類，相對常見的上皮來源腫瘤包括低級別闌尾黏液性腫瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）、黏液腺癌、闌尾神經內分泌腫瘤（appendiceal neuroendocrine neoplasm，aNEN）和間葉來源腫瘤（包括淋巴瘤和平滑肌瘤^{）等 [2]}。 目前，闌尾黏液性相關腫瘤的命名和分類尚存爭議。 2016年發佈的專家共識根據腫瘤的分化和侵襲程度，將其分為LAMN、高級別闌尾黏液性腫瘤（high-grade appendiceal mucinous neoplasm，HAMN）、黏液腺癌、含印戒細胞成分的低分化黏液腺癌、含黏液成分的印戒細胞癌或腺癌等，已不再採用"囊腺瘤"、"囊腺癌"等命名 [^3] 。

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由於闌尾腫瘤起病隱匿，術前通常難以明確診斷，多數患者術前誤診為闌尾炎而行闌尾切除術，術后經病理確診為腫瘤，部分患者還需行補救手術^[4]。 因此，如何提高闌尾腫瘤的診斷、並根據腫瘤類型確定切除範圍，成為外科治療的關鍵。 目前關於黏液腺癌、腺癌等惡性腫瘤的術式已達成共識，即行右半結腸切除術及區域淋巴結清掃^[5];但LAMN的手術策略仍存在爭議。 本研究回顧性分析了北京大學第一醫院2006—2017年間經病理確診的115例原發性闌尾腫瘤患者的臨床病理資料及隨訪結果，分析腫瘤病理類型、手術切除範圍及預後，重點分析並討論了LAMN手術方式的療效，以期為原發性闌尾腫瘤的診治提供參考。