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飲食與營養

 許多病患對於飲食已有自我調節的能力，因為他們知道哪些食物適合自己的身體。
以下的要點並非適用於所有的OXPHOS(氧化磷酸化作用)病患。
對於代謝疾病有經驗的營養師可以協助提供ㄧ般的飲食建議，做飲食改變前請先諮詢主治醫師。

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3.有些病患睡前吃些蛋白質/複合性碳水化合物點心，可預防半夜低血糖。這個點心不要是純糖類，例如糖果、果凍、加糖麥片。

(複合性碳水化合物: 也就是澱粉食物，一般是指未經加工的食品，例如:全麥麵包、馬鈴薯、穀類食物、麵類、糙米、豆類、根莖類食物。

也有建議以生玉米粉來維持血糖恆定，但不美味。)

4.在某些狀況下鐵會促進自由基產生，對於粒線體疾病患者不好，因為自由基會破壞粒線體DNA及粒線體。因此，理論上過多的鐵是有害的。對於粒線體疾病患者，並不需要刻意補充鐵，也不須特別補充富含鐵的食物，例如:過多的紅肉，但不表示完全不能吃紅肉。也不需補充含鐵的維他命，缺鐵的情況比較少見。維生素C促進鐵在腸道的吸收，當餐若有富含鐵的食物，不要給予維生素C。但是維生素C是好的抗氧化劑，對於有些OXPHOS患者可能會有幫助。

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感謝罕病基金會營養師謝小姐提供完整補充.......
財團法人罕見疾病基金會 醫療服務組營養師  謝佳君

財團法人罕見疾病基金會 http://www.tfrd.org.tw/aca/?PHPSESSID=23eef44a65210350ce983f4dd5250fd3