2007-01-08 06:41:25marco

沒有指紋的人

沒有指紋的人

這是基因缺陷造成的罕見疾病

Brian Handwerk/謝勳輯譯

兩種相關的罕見疾病,造成病患沒有指紋的困擾。科學家最近已找出這種遺傳疾病的基因祕密。

以色列理工學院和美國湯姆士傑佛遜大學的研究者報告指出,若一種叫角蛋白十四的蛋白質缺陷,會引起納偕立症候群和網狀色素皮病(DPR)。

沒有指紋可能引起令人煩惱的問題。美國維吉尼亞州的梅納一家,有五代人口自母親家族遺傳DPR。她說:「我父親是軍人,得時常搬家。每到一個新地方要辦手續,總有人問道:『你說太太和孩子們沒有指紋,是什麼意思?』」她親身經歷過許多跟指紋有關的混亂,尤其發生在找工作時。她曾擔任空服人員,美國聯邦航空管理局在查證申請人身分背景時,一般人只須兩個星期,而她卻花了十四個星期。梅納說:「我到一間監獄找工作。當然,他們要求每個人蓋指印。我聽到五、六個負責指印的技士對同事說:『你做錯了,讓我來。』而我必須告訴他們,我生來就沒有指紋。」

對全世界少數沒有指紋的人而言,身體上的侷限並不多。梅納的手指感覺正常,但由於沒有指紋,無法抓緊東西,發撲克牌或一頁一頁地翻書較困難。

沒有指紋並不是這些人最嚴重的問題。他們的手掌和腳底會變厚,牙齒、頭髮和皮膚的色素分布不均勻,成斑塊狀。最危險的是,他們的皮膚排出物,可能阻礙正常流汗能力。「流汗不正常才是最危險的問題,」以色列理工學院的教授斯培闕說,「不能散熱可能導致中暑。」梅納指出,這樣的問題使她難以運動,「小時候我參加游泳競賽。有些家長常問我為何總坐在游泳池邊,」她說,「我媽就告訴他們,雖然水是冷的,但我因為游泳而過熱。」長大成人後,梅納得注意補充水分,隨身攜帶冰袋,多半時間開冷氣。

雖然還談不上治療方法,找到作怪的蛋白質對其他疾病的診斷可能有所助益。湯姆士傑佛遜大學的基因專家李查說:「角蛋白十四對胎兒皮膚的發展、指紋的形成顯然關係密切。」斯培闕也說:「沒有指紋的疾病,似乎跟細胞無法產生正常數目的角蛋白十四有關係。角蛋白十四是否在細胞死亡上扮演某種角色,是很值得探討的問題。」

科學家正思考蛋白質和循序漸進的細胞死亡的關聯,或許將來能對皮膚疾病有所幫助。細胞通常經過高度發揮作用的階段就消逝,不過,癌細胞卻不必經歷這種過程而能存活並繁殖。