小兒常見的先天性心臟病
心臟血管外科 陳懷民 主治醫師(88年12月)
心室中隔缺損(Ventricular Septal Defect ,VSD)，是最常見的先天性心臟病之一。VSD佔所有先天性心臟病的25%，而且在新生兒的比例中，每一千名活產兒中就有一個嬰兒有VSD的情形。在臨床上，病人所表現的症狀和心臟中隔缺損的大小有明顯的關係存在，但約有五十％到七十％的病人，其VSD有可能在六到十二個月大時，會慢慢地變小或完全地閉合起來，而隨著年紀的增長，閉合的可能性就愈來愈小。因此病人是否要接受開刀及何時接受開刀，其VSD的大小、病人的年齡及臨床症狀的表現，都是外科醫師評估的依據。
依照缺損在心室中隔所在的位置，可以將VSD分為三類：
第一類型：動脈下缺損型VSD(Subarterial VSD)，第二類型：膜周邊缺損型VSD(Perimembranous VSD)及)第三類型：肌肉缺 損型VSD(Muscular VSD。其中以第二類型是最常見的，約佔七十％，而第三類型則是較容易自然閉合的類型，因此也最少見。而第一種類型因為位置的關係及流體動力學的影響，使得鄰近的主動脈瓣膜缺少支撐，而容易造成主動脈瓣膜脫垂及逆流，而加重心臟惡化的情形。
病人如果沒有合併其他的先天性心臟異常，其臨床症狀的表現，就取決於VSD的大小。如果VSD的直徑超過主動脈瓣膜環的直徑一半以上。就定義為大的缺損(large VSD)，如果小於三分之一，稱之為小缺損(small VSD)。而中等大小的缺損(moderate VSD)，則是介於兩者之間。Small VSD的病人通常沒有什麼症狀表現出來，而large VSD的新生兒通常是在第二到第三個月，肺動脈壓開始自然降低時慢慢出現症狀，這時可能會出現呼吸急促、餵食困難、生長遲緩、鬱血性心衰竭等情形。
在初期肺動脈壓正常時，由左心經由中隔缺損流經右心的血液分流大，因此由右心室流至肺部的血流量變多，加重了肺動脈的血流導致肺動脈壓再慢慢爬升及肺組織和肺血管的病變，因此肺部的血管阻力上升，導致由左至右的血液分流因阻力的關係反而慢慢下降，因此病人的臨床症狀在這個階段會逐漸地減輕。有一部份未適當治療的病人，在長期肺灌流量及肺動脈壓持續上升的情況下，終於導致相當厲害的肺高壓及肺血管阻塞，此時右心的壓力會高於左心，而導致血液反而由右心流至左心，使得未經氣體交換的缺氧血經由中隔缺損而流至左心再進入全身循環，因此病人就會出現發紺、心衰竭、全身器官功能異常、咳血、呼吸道反覆性感染，甚至死亡等現象(稱之Eisenmenger's reaction)。
至於開刀的時機，如果嬰兒有large VSD而藥物仍無法改善其心衰竭的情形，或是無法持續生長，通常就必須立刻接受開刀，其他比較穩定的肺動脈高壓但症狀能以藥物控制的病人，則可以在一至二歲之後其缺損不太可能自然閉合的情況下再接受開刀。至於動脈下缺損型VSD的病人因為自然閉合的機會很小，所以可以將開刀的時機再提早以減少動脈瓣膜病變的機會。而在small VSD的病人方面，如果缺損仍然持續存在而臨床症狀不明顯，則是否要在學童時期接受開刀，仍然是一個見仁見智的問題。
至於大家普遍接受的開刀原則則是以肺血流量／全身血流量(Qp/Qs)的值來決定(正常時：Qp/Qs=1)如果Qp/Qs>2，表示由左心至右心的血液分流大，則建議開刀治療。如果這個值數介於1.5~2之間，則建議藥物治療再加上密切的追蹤。如果這個值小於１，表示病人肺部的病變已經影響右心的血液灌流，而造成由右心至左心的反向血液分流，此時就會有發紺的情形出現。
開完刀後長期追蹤的結果，病人不管是臨床症狀或生長狀況都會獲得改善，有一小部分的病人可能會有殘留的縫隙存在，但通常是不須要針對這個縫隙再進行開刀，這些病人雖然在運動上會有一些限制，但大部份的病人都可以無症狀的正常生活。但如果在開刀前就已經有肺高壓的情形，通常其術後症狀的改善，可能就沒有那麼理想了。
另外要注意的問題，就是長期不正常的心臟內亂流，有可能會導致心內膜炎。因此對於未開刀的心室中隔缺損或開完刀後有殘留縫隙病人，建議以抗生素來預防心內膜炎的發生。至於已經開完刀而沒有殘餘缺損的病人就可以不用預防。對女性病人來說，有VSD的婦女是否可以懷孕﹖如果是small VSD， 孕婦本身通常沒有危 險性；但如果是large VSD，則孕婦發生心衰竭的機會就會增加。但孕婦因此死亡的病例則很少見。不過其胎兒流產的比例會比正常的孕婦來的高。
那麼對於未開刀的small VSD的病人，則是建議定期(每二年至五年)追蹤檢查，看是否有續發性肺動脈壓增加或心內膜炎的情形，當然如果臨床症狀加重，則是建議開刀矯正了。
由於開刀技術和體外循環技術的進步，目前開刀病人的年齡層，開刀後的存活率及心臟功能整體的改善都有長足的進步，因此有先天性心臟病小孩的母親，應提早讓小孩子接受治療，這樣不但能使母親在小孩的照顧和教養上更輕鬆，也能使小孩子本身不管是在生理的茁壯或心理的成長上都有健康的發育。
http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/8812/4365.htm
| 心室中隔缺損（Ventricular Septal Defect，VSD） 心室中隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占25%左右。心室中隔有一個孔洞，左心室的血液經心室中隔缺損流向右心室，也就是動脈血流向靜脈血。分流的程度由缺損的大小及肺血管阻力決定。
臨床症狀 假如心室中隔缺損很小，只有少量血液由左心室流血右心室，病人沒有特殊症狀，心臟也不會擴大，只能聽到心縮期雜音，假如心室中隔缺損大，大量的血液分流會造成肺動脈高血壓（pulmonary hypertension），病人容易呼吸急促，感染肺炎，生長遲緩，而且很快發生心臟衰竭。 診斷 心音：除了在左胸骨緣聽到泛心縮期雜音，可摸到心臟前區的震顫(thrill)。 胸部 X 光：可發現心臟擴大，肺紋（lung marking）增加。 心電圖：可顯示正常或左心室肥大。 心導管術：
預後及併發症
治療 進行一些口腔醫療行為前，均須先給予抗生素以預防感染性心內膜炎。 內科療法 可控制鬱血性心衰竭。對於有症狀的病童，內科治療失敗時應施行手術。 外科療法 開心手術，修補心室中隔缺損，是唯一的治療方法，最適合的開 刀年齡在 1 歲，且危險性低 ( 瑞士起司 Swiss-Cheese樣之心室中隔缺損除外 )，但是很大的心室中隔缺損，如果併有肺動脈高血壓（大約75mmHg），最好在6至12個月開刀。假如在 3 個禮拜至4個月大時發生心臟衰竭，先用藥物治療，不成功的話，就要做肺動脈繃紮術（pulmonary banding），使血液分流減少；不過隨著嬰兒開心手術的進步，對於單純的心室 中隔缺損，近年來 |