2008-05-06 04:49:15浩呆雪-綾曦
羅倫佐的油(爆肝中!!)
你看看你看看....
現在都幾點了
我在幹麻!?
我在打報告....
什麼鬼油...
是愛老虎油嗎!?
NONONO...
是"羅倫佐的油"!!
聽起來很熟悉吧~
想在了解多一點嗎!!!
看看我打的報告吧
(其實有大半都是抓的~哈!)
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羅倫佐的油 Lorenzo’s Oil
食四丙 20號 林雅婷
一、.疾病病因:
腎上腺腦白質退化症ALD ( Adrenoleukodystrophy) 遺傳模式是由母親遺傳給子女,位於X染色體上的ABCD1缺陷基因,發病者大都為男性,男生通常發病得早,尤其多發生在四至八歲的男孩身上,雖然攜帶這項基因缺乏的女性絕大多數無症狀,也有少數 ABCD1基因缺陷的女性成年之後會有神經系統的症狀,女性通常發病症狀不明顯或較晚發病。
ALD ( Adrenoleukodystrophy) 可分為兩種類型,一型是和性別染色體有關,我們稱之X-ALD ,另一型是和性別染色體無關,我們稱之為新生兒型 ALD ,此型嬰兒在剛出生時有症狀,且男嬰與女嬰都會罹患。但X-ALD 的病患佔絕大多數,所以對ALD 的研究也以X-ALD為主,以下所稱之ALD即代表X-ALD。
ALD的致病機是由於X染色體長臂Xq28位置上的ABCD1基因的缺損,這種異常基因會導致患者細胞中的過氧化小體(peroxisome)異常,缺乏可以分解「超長鏈飽和脂肪酸(very long-chain fatty acids; VLCFA)」的轉運蛋白而無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸,特別是C24、C26,導致體內VLCFA 異常堆積;超長鏈脂肪酸會沈積在大腦白質和腎上腺皮質,侵蝕腦神經系統的髓鞘質,進而妨礙神經的傳導。
二、症狀:
病發初期症狀是聽力、視力退化、注意力不集中,隨著病情逐漸嚴重,患者會有狂叫、喪失說話能力、步伐漸趨不穩的病徵,接著漸進性痴呆、認知性聽覺喪失、失明、失聲、間歇性偶吐、喪失吞嚥功能、昏迷、癱瘓在床,逐漸喪失意識進入植物人狀態,最後死亡。歷時數個月或數年。
三、電影中治療方法:
起初,羅倫佐是進行「化學抑制療法」,但此療法讓羅倫佐了頭髮都掉光了、且使免疫系統受損。且同時也進行著「低脂飲食控制」來控制病情,但這兩種方法卻不見成效,血液中的C24、C25反而還居高不下。
從此刻開始他們每日埋頭於圖書館,收集各類有關的醫學報導與期刊,努力的想尋找出可以治療羅倫佐的各種方法。直到從一篇波蘭鼠的實驗,後來發現「三甘油脂態的純液脂酸」(十八烯酸,橄欖油的主要成份)應該會有功效。透過一家化學工廠的幫助,終於獲得此種純正的橄欖油。羅倫佐服用後,體內C24、C26明顯下降許多,但降到50%後便不再下降。
不放棄希望的奧登斯夫婦繼續重回圖書館尋找更多的參考文獻,最後發現EURCIC酸。它是種從芥菜籽所提煉出來的,但起初並沒有人肯幫助他們提煉精純的油。在經提供他們純橄欖油的化學工廠提供下他們找到了一個化妝品工廠快要退休的資深員工願意幫助他們提煉芥菜籽油。
服用純橄欖油與純芥籽油的羅倫佐成功的使血液中的血脂降到一般正常濃度。之後的羅倫佐已經回復到不用靠機器吸取唾液還可以聽的到人說話且可以判斷對錯。但因為他的髓鞘質已經受損的太過於嚴重而無法使病情完全治癒。
可是奧登斯夫婦卻為其他ALD病童帶來了無限的生機,且因為羅倫佐的勇敢也為ALD的治療研究帶來更多的發展空間。
四、我認為的治療方法:
1.基因工程:
除了持續的服用「羅倫佐的油」之外,我認為還是從基因放面開始著手,可以先取出ALD病患的細胞,於體外培養,以基因工程方式改變其染色體使其趨於正常,在重新植入病患體內。
2. 臍帶血:
利用臍帶血幹細胞,臍帶血含量豐富的造血幹細胞,是所有血液細胞的前身。臍帶血的幹細胞又稱為萬能細胞,因為它類似胚胎一般,是『年輕』而較未分化的細胞,可以發展成不同型態之細胞或組織,做為基因療法及複製療法之用。我認為它可以進而激活體內細胞,使病患人體生產可代謝VLCFA的細胞酵素。
-------------------------------以上
這是我的報告= =
是上課老師要我們看的一部電影~
剛開始的時候投影機跟電腦好像怪怪的
不能看的樣子~
大家本來都很高興~
心想著~YA~報告不用寫了
老師一直在著弄投影機...
邊說著怎麼不能用咧!?
老師在用的時候我還一邊很大聲的說...
~~老師不要在做無謂的抵抗了~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~
有點嗆聲的feel...
(嘿嘿...我很敢吧...其實是白目一皿一)
心得呢~
老師不要我們的心得
他要的是上面那些!
但我還是想說我的心得~
電影
拍的超寫實
也拍的有點恐怖...
因為裡面很多羅倫佐的特寫!!
有興趣嗎~
去找來看看吧...
我想你的心得應該也會不少....
我要睡覺了...
其他的下次在說!!
早安......
(雞都在叫了!!在不睡我就要看日出了~雖然我現在沒睡意..........= =凸)
現在都幾點了
我在幹麻!?
我在打報告....
什麼鬼油...
是愛老虎油嗎!?
NONONO...
是"羅倫佐的油"!!
聽起來很熟悉吧~
想在了解多一點嗎!!!
看看我打的報告吧
(其實有大半都是抓的~哈!)
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羅倫佐的油 Lorenzo’s Oil
食四丙 20號 林雅婷
一、.疾病病因:
腎上腺腦白質退化症ALD ( Adrenoleukodystrophy) 遺傳模式是由母親遺傳給子女,位於X染色體上的ABCD1缺陷基因,發病者大都為男性,男生通常發病得早,尤其多發生在四至八歲的男孩身上,雖然攜帶這項基因缺乏的女性絕大多數無症狀,也有少數 ABCD1基因缺陷的女性成年之後會有神經系統的症狀,女性通常發病症狀不明顯或較晚發病。
ALD ( Adrenoleukodystrophy) 可分為兩種類型,一型是和性別染色體有關,我們稱之X-ALD ,另一型是和性別染色體無關,我們稱之為新生兒型 ALD ,此型嬰兒在剛出生時有症狀,且男嬰與女嬰都會罹患。但X-ALD 的病患佔絕大多數,所以對ALD 的研究也以X-ALD為主,以下所稱之ALD即代表X-ALD。
ALD的致病機是由於X染色體長臂Xq28位置上的ABCD1基因的缺損,這種異常基因會導致患者細胞中的過氧化小體(peroxisome)異常,缺乏可以分解「超長鏈飽和脂肪酸(very long-chain fatty acids; VLCFA)」的轉運蛋白而無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸,特別是C24、C26,導致體內VLCFA 異常堆積;超長鏈脂肪酸會沈積在大腦白質和腎上腺皮質,侵蝕腦神經系統的髓鞘質,進而妨礙神經的傳導。
二、症狀:
病發初期症狀是聽力、視力退化、注意力不集中,隨著病情逐漸嚴重,患者會有狂叫、喪失說話能力、步伐漸趨不穩的病徵,接著漸進性痴呆、認知性聽覺喪失、失明、失聲、間歇性偶吐、喪失吞嚥功能、昏迷、癱瘓在床,逐漸喪失意識進入植物人狀態,最後死亡。歷時數個月或數年。
三、電影中治療方法:
起初,羅倫佐是進行「化學抑制療法」,但此療法讓羅倫佐了頭髮都掉光了、且使免疫系統受損。且同時也進行著「低脂飲食控制」來控制病情,但這兩種方法卻不見成效,血液中的C24、C25反而還居高不下。
從此刻開始他們每日埋頭於圖書館,收集各類有關的醫學報導與期刊,努力的想尋找出可以治療羅倫佐的各種方法。直到從一篇波蘭鼠的實驗,後來發現「三甘油脂態的純液脂酸」(十八烯酸,橄欖油的主要成份)應該會有功效。透過一家化學工廠的幫助,終於獲得此種純正的橄欖油。羅倫佐服用後,體內C24、C26明顯下降許多,但降到50%後便不再下降。
不放棄希望的奧登斯夫婦繼續重回圖書館尋找更多的參考文獻,最後發現EURCIC酸。它是種從芥菜籽所提煉出來的,但起初並沒有人肯幫助他們提煉精純的油。在經提供他們純橄欖油的化學工廠提供下他們找到了一個化妝品工廠快要退休的資深員工願意幫助他們提煉芥菜籽油。
服用純橄欖油與純芥籽油的羅倫佐成功的使血液中的血脂降到一般正常濃度。之後的羅倫佐已經回復到不用靠機器吸取唾液還可以聽的到人說話且可以判斷對錯。但因為他的髓鞘質已經受損的太過於嚴重而無法使病情完全治癒。
可是奧登斯夫婦卻為其他ALD病童帶來了無限的生機,且因為羅倫佐的勇敢也為ALD的治療研究帶來更多的發展空間。
四、我認為的治療方法:
1.基因工程:
除了持續的服用「羅倫佐的油」之外,我認為還是從基因放面開始著手,可以先取出ALD病患的細胞,於體外培養,以基因工程方式改變其染色體使其趨於正常,在重新植入病患體內。
2. 臍帶血:
利用臍帶血幹細胞,臍帶血含量豐富的造血幹細胞,是所有血液細胞的前身。臍帶血的幹細胞又稱為萬能細胞,因為它類似胚胎一般,是『年輕』而較未分化的細胞,可以發展成不同型態之細胞或組織,做為基因療法及複製療法之用。我認為它可以進而激活體內細胞,使病患人體生產可代謝VLCFA的細胞酵素。
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這是我的報告= =
是上課老師要我們看的一部電影~
剛開始的時候投影機跟電腦好像怪怪的
不能看的樣子~
大家本來都很高興~
心想著~YA~報告不用寫了
老師一直在著弄投影機...
邊說著怎麼不能用咧!?
老師在用的時候我還一邊很大聲的說...
~~老師不要在做無謂的抵抗了~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~
有點嗆聲的feel...
(嘿嘿...我很敢吧...其實是白目一皿一)
心得呢~
老師不要我們的心得
他要的是上面那些!
但我還是想說我的心得~
電影
拍的超寫實
也拍的有點恐怖...
因為裡面很多羅倫佐的特寫!!
有興趣嗎~
去找來看看吧...
我想你的心得應該也會不少....
我要睡覺了...
其他的下次在說!!
早安......
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感謝分享!
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