自體免疫疾病友莫名呼吸困難，小心併發致命率高的「肺動脈高壓」！一位自體免疫疾病的病友，因曾經發生血栓，長期服用抗凝血藥物，在一次回國的飛機上突然感到莫名的喘，緊急就醫，起初以為是久坐引起的血塊堵塞，但經電腦斷層檢查未見血栓，反而是肺動脈、右心室及右心房出現腫大現象，診斷為肺動脈高壓，所幸及早發現及早治療，如今他病情穩定，回歸工作崗位。

肺動脈的高血壓！1/4肺動脈高壓與自體免疫疾病有關

臺中榮民總醫院過敏免疫風濕科科主任黃文男表示，肺動脈高壓就是「肺動脈的高血壓」，因為壓力過大導致心臟必須更努力工作，才能將血液送出，當壓力越來越高，心臟負荷就會更重。當肺部血液供給不足，患者容易因缺氧而呼吸急促、疲倦。

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容易併發肺動脈高壓的自體免疫疾病友者，如全身性紅斑狼瘡、硬皮症、類風濕關節炎、或其他結締組織疾病等，續發肺動脈高壓的機率約5-10％，遠較一般人高。

臺中榮民總醫院心臟血管中心主治醫師陳昱瑋說明，主要原因是自體免疫疾病的病友，身體的發炎反應比較強，若發炎反應發生在肺部血管，容易造成血管管壁增厚、管腔狹窄，進而導致肺動脈高壓。許多病患確診肺動脈高壓時，已經是第三、第四期，也就是重度到臥床的等級，此時治療效果及預後恢復都會較差，在以前還沒有專門治療肺高壓藥物的年代，確診後有一半的病患存活無法超過三年。

不過，現在已經擁有許多專門治療肺高壓的藥物，若能及早發現肺動脈高壓，早期用藥延緩疾病嚴重度，有助避免右心衰竭，降低疾病死亡風險。

線上3分鐘「PK小綠人」　幫助及早發現肺動脈高壓

臺中榮民總醫院心臟血管中心主治醫師賴志泓表示，肺動脈高壓的五大症狀「喘、咳、血、腫、暈」中，「喘」是最容易在日常生活中自我評量的症狀。比起最嚴重的咳血，或是專一性沒那麼高的咳、腫、暈等症狀，病友若在生活中發現行動力不如以往，感受到心肺功能下降就應該提高警覺。

為此，財團法人風濕病基金會台灣抗風濕病聯盟與臺中榮民總醫院合作，共同推出「PK小綠人」線上檢測網頁（網址：www.pah.com.tw），病友只要3分鐘，在家走走路，就能瞭解肺動脈高壓的潛在風險。「PK小綠人」自我檢測法之概念，源自臨床評估肺動脈高壓患者心臟功能的「六分鐘步行測試」（Six Minute Walk Test，簡稱6MWT）。這項檢測是以運動耐力的檢測來反映心臟的功能狀態，有助於偵測肺及心血管功能、神經肌肉運動耐力、心跳等運動生理數值，了解心肺耐力及疾病狀況，並提供臨床治療之依據。

肺動脈高壓易致命　及早發現和治療助延命

賴志泓醫師表示，自體免疫疾病病友因肺動脈高壓發生機率較高，建議每年抽血檢驗心臟衰竭指數，如有發現「喘」等肺動脈高壓症狀，應再安排心臟超音波檢查。其中尤其是硬皮症引發的肺動脈高壓，盛行率更高達24%-25%，應每年接受心臟超音波檢查。若發現肺動脈壓力高於46毫米汞柱，臨床會再透過心導管手術做最後診斷。

自體免疫疾病病人是續發性肺動脈高壓的高風險族群，黃文男主任提醒，一旦出現「喘、咳、血、腫、暈」五大症狀，應盡早和風免科醫師討論，適時轉介至心臟科做進一步檢查。若確診為肺動脈高壓，也應盡早積極治療。雖然肺動脈高壓無法完全治癒，但只要病友積極且持續治療，有效將肺壓降低，治療生活品質可望和一般人一樣。