呵呵
我在這跟大家分享些有關於"黃膽&蟬豆症"
我這個以上皆有的病人

來教授你們一些知識囉^^


一、鬰積性黃膽肝疾患

1. 膽道閉鎖（Biliary Atresia，BA）

膽道閉鎖是新生兒病理性黃膽常見的原因，在3個月大前必須接受葛西氏手術（Kasai operation），接受完葛西氏手術如果黃膽完全沒有消退，則最好在一歲前接受換肝；若黃膽有部份消退，則等到生長遲緩，肝硬化併發症或黃膽又漸漸上升時接受換肝。如果在接受完葛西氏手術完全沒有黃膽，則密切追蹤直到有肝硬化的併發症發生時才須安排換肝，一般而言所有膽道閉鎖的病患最終約有90％以上須換肝，但有約7％可以一輩子不必換肝。

2. 肝內膽管缺少症（Paucity of intrahepatic bile ducts）

此症並不常見，又分成症候型（syndromic）及非症候型（nonsyndromic），症候型又稱為Alagille Syndrome。此症有時和膽道閉鎖很難區分，常也接受了葛西氏手術，但典型的情況是術中膽道攝影是通暢的，且肝臟病理切片和膽道閉鎖不相同。當黃膽指數上升但肝功能尚可時可以藥物治療不必換肝，只有當明顯肝功能惡化才須要換肝。

3. 硬化性膽管炎（Sclerosing cholangitis）

病患會反覆膽管發炎，一般以內科治療可以緩解，但反覆發作可能影響病人的生活品質且肝功能及黃膽指數可能持續升高最後造成肝硬化而須換肝。

4. 家族性膽汁鬰積性症候群（Familial cholestasis syndrome）

此疾病患者通常不見得會有肝硬化的症狀，但是卻有嚴重黃膽造成不適，如皮膚搔養、腸胃無法吸收養分而造成生長遲緩，對於內科治療效果不佳，此時必須換肝方能根治。







蠶豆症，在醫學上稱為Ｇ６ＰＤ缺乏症。



　什麼是Ｇ６ＰＤ缺乏症？

　Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為３％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。



　Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：



　(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。



　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。



　會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類稆某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱蠶豆症。



　Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治療？

　由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象：

(1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方

(2)避免吃蠶豆

(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）

(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）

(5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治

(6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。










((偷偷告訴你們一個秘密唷
其實我偷偷吃過蟬豆ㄝ
鹹鹹的 挺好吃的唷>0<