【記者林孟蒨／南市報導】從二００三年以來，醫界陸續新發現全身性的發炎纖維化的疾病「免疫球蛋白Ｇ４」相關性疾病引起的淋巴腫大，通常會與其他侵犯器官的症狀一起出現，其型態學上有五種變化，而成大醫院病理部在一特殊案例中，發現並發表了第六種新的型態「類感染性單核球增多症」，如此多變的型態在做淋巴結診斷時，容易與許多良性或惡性疾病混淆，會造成臨床過度或不必要的治療。

成大醫院病理部陳盈妊醫師表示，這個特殊案例來自外院，因持續超過一個月雙側頸部逐漸變大的腫塊求診，伴隨有左側眼皮下垂、眼球凸出與視野模糊的症狀。電腦斷層顯示雙側頸部與鎖骨上多顆腫大淋巴結，病人接受頸部淋巴結切片，但因型態學困難診斷，外院諮詢成大醫院病理部張孔昭教授。

陳盈妊醫師說，這名病人的檢查報告，血清ＩｇＧ４＞四四００ｍｇ／ｄＬ、進階電腦斷層顯示左眼眶後有浸潤性病灶、腹腔內與腹股溝處亦有多顆腫大淋巴結，經ＩｇＧ４和ＩｇＧ免疫染色，最終診斷為免疫球蛋白Ｇ４相關性淋巴結腫大的第六種新型態「類感染性單核球增多症」。病人後來接受類固醇治療，腫大的淋巴結逐漸縮小，於一年後追蹤時已無症狀。

免疫球蛋白Ｇ４相關性疾病的型態學上有五種變化：（一）類多發性Ｃａｓｔｌｅｍａｎ氏病；（二）反應性淋巴濾泡增生；（三）淋巴濾泡間漿細胞增多伴免疫母細胞；（四）類淋巴結中心進行性轉換；和（五）類發炎性假性腫瘤。現在則多了第六種新的型態「類感染性單核球增多症」。

陳盈妊醫師說，為了提高「免疫球蛋白Ｇ４相關性淋巴結腫大」的正確診斷率，成大醫院病理部正進行收集此類案例，希望藉由詳細分類其型態歸屬，並與臨床表現相結合，以增加對此疾病進程的更多認識。

免疫球蛋白Ｇ４相關性疾病的影響，可能遍及全身器官，如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等，其致病機轉尚不完全清楚，但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。因其為較新發現的疾病，實際發生率不明，甚至可能被低估；一般而言，中老年男性發生率稍多，但若表現在頭頸部的則以女性為多，發生於小孩的案例也逐漸增加。

免疫球蛋白Ｇ４相關性疾病的共同特徵為臨床呈現腫瘤樣病灶，病理檢查下的ＩｇＧ４陽性淋巴球漿細胞浸潤及漩渦狀纖維化，是主要診斷依據，通常會伴隨有血清中ＩｇＧ４濃度升高。陳盈妊醫師指出，臨床症狀會因為患病位置而有所不同，除了腫瘤樣病灶外，４成病人會有過敏症狀，如氣喘、異位性皮膚炎等。

治療方式以類固醇為第一線用藥，對多數病人效果良好，但仍有可能復發。當復發或類固醇治療無效時，使用ｒｉｔｕｘｉｍａｂ的Ｂ細胞清除療法也有一定效果。治療與否、治療時程，通常會依據侵犯器官與疾病病程決定。