骨髓化生不良症候群若轉成急性骨髓性白血病存活期平均僅半年
〔記者林孟蒨南市報導〕奇美醫學中心血液腫瘤科醫師吳鴻昌指出,「骨髓化生不良症候群」,是血液功能不足,白血球及血小板太低或貧血,必須早治療提升生活品質,若轉成急性骨髓性白血病,患者存活期平均僅有半年。
吳鴻昌醫師說,骨髓是血液細胞的製造工廠,主要產品包括紅血球、白血球及血小板,這些細胞在人體分別主要功能為氧氣攜帶、免疫及凝血機能。若骨髓功能障礙,就會出現貧血、免疫力降低及身上各處出血等症狀。
吳鴻昌醫師舉案例說明指出,一名七十多歲老先生,近來因活動後明顯變喘,且雙腳出現大片出血點,就醫經檢查才發現是高危險的骨髓化生不良症候群,治療前每週都要回診輸血,經使用藥物治療後,患者生活品質明顯提升,目前只需每月回診治療。
吳鴻昌醫師表示,骨髓化生不良症候群是一種特殊且複雜的血液惡性疾病,因骨髓造血液細胞不正常的成熟,臨床上可觀察到各種程度之血液功能不足(如貧血,白血球及血小板太低),其中高風險族群有進一步演變成急性骨髓性白血病(俗稱血癌)的可能性。
因此骨髓化生不良症候群也有前白血病,或亞急性白血病的稱呼。根據歐美的統計發生率是每十萬人年約有四個新個案發生,多在六十至七十歲的老人家。
為什麼說骨髓化生不良症候群是種複雜的血液惡性疾病呢?症候群嚴重程度有高有低,低危險族群變成急性骨髓性白血病的機會小,存活期較長,可達十年以上;但有些高危險族群短時間可轉化成急性骨髓性白血病,存活期平均只有半年。
治療方式大略分三種:支持性療法、低強度治療及高強度治療。支持性治療是指給予適當輸血,以免貧血造成體力衰退或血小板下降出血。低強度治療包括低劑量化療或去甲基化藥物。高強度治療指高劑量化療與異體造血幹細胞移植。
異體造血幹細胞移植是唯一根治方法,但風險高,若病人年輕或體力旺盛,且屬高危險族群,最好趕快接受移植以求根治。但由於病人多為老人家,要接受移植機會不高,因此在過去對高風險老年病人,除支持性照護,沒有積極性治療來控制病情。
近幾年有新的治療藥物Azacitidine(委丹札),是目前國內核准且健保給付,可治療高危險骨髓化生不良症候群的去甲基化藥物。國外研究顯示,Azacitidine(委丹札)可顯著延長病人生命,約一半病人使用後可改善血球低下,進一步改善生活品質。可能的副作用為噁心嘔吐及治療性血球低下,因此在治療期間需注意進一步的血球數量變化。
吳鴻昌醫師強調,因為老人家疲倦、牙齦出血或皮下瘀青等現象,很容易被誤認為是老化現象,他建議紅血球、白血球、血小板的相關數據如果有異常,就應該做進一步追蹤檢查,必要時即早介入治療,以提高療效。
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