〔記者林孟蒨南市報導〕「先天性單一功能腎」的可能表現，可分小兒先天性腎缺損及多囊腎發育不全等兩大類，患童長久而言可能患有高血壓、蛋白尿、腎功能不全，此外近四成的先天性腎發育缺損，會併含其他先天泌尿異常，成大小兒腎臟科主任邱元佑指出，長期腎臟之存活率於腎發育缺損和多囊腎發育不全之間，並無顯著差異，平均約歷經十三點二年後，近半數的病童會進入第二期的慢性腎病變。

  另名李太太的十五歲大女兒，因長期反反覆覆的肚子痛來求診，由其陳訴可發現其大女兒從小到今初經一直未來，經婦產科醫師詳細檢查得知陰道發育不全，更進一步檢查，發覺大女兒一邊的腎臟也發育缺損。上述三案都是先天性單一功能腎的可能表現。

  邱元佑主任說，台灣七家醫學中心之小兒腎臟科合作收集了各醫院於一九九０年二月至二０一二年九月相關的臨床個案，總共有二二七例個案。從最初的臨床表現，併含的全身性疾病、家族病史、合併之泌尿生殖道異常、臨床數據，以及慢性腎臟病的分期醫療記錄以進行分析，總共有一五三名兒童有足夠資料可供分析，其中包括男童佔七十一例（四十六點四％）與女童八十二例（五十三點六％）。

  先天性單一腎功能缺損之兒童，則可分為先天性腎發育缺損（八十七名、五十六點九％），及多囊腎發育不全（六十六人、四十三點一％）兩類。至於診斷之平均年齡多囊腎發育不全會，顯著早於先天性腎發育缺損之發現。

  對於臨床症狀之表現而言，先天性腎發育缺損於貧血和腎病變相關之臨床表現，均較多囊腎發育不全為明顯。先天性腎發育缺損，較多是因臨床之異常症狀而被發現，而多囊腎發育不全，則以由產前超音波檢查得知居多。在同時併含泌尿生殖道異常方面腎發育缺損與多囊腎發育不全相比有顯著較高的發生率，同時，腎發育缺損也有顯著較高的腎功能異常。

  而患童若同時為早產兒、診斷年齡越早或早期即呈現腎功能異常者，皆可為慢性腎病變惡化的風險因素。長期腎臟之存活率於腎發育缺損和多囊腎發育不全之間並無顯著的差異，平均約歷經十三點二年後，近半數的病童會進入第二期的慢性腎病變。。

　邱元佑主任表示，整體而言，併含泌尿生殖道異常之發生率，在台灣兒童先天性腎缺損和多囊腎發育不全，兩者是類似於歐洲和日本。貧血、腎結構異常與腎功能異常，在先天性腎缺損兒童應嚴格追蹤以防止長期之併發症，也需盡力去預防會惡化慢性腎病變之危險因子和可能有合併症的病童。