2014-08-12 19:40:36coolanews
淺談器官轉位（內臟反轉）相關疾病
〔記者林孟蒨南市報導〕在戲劇中，常可見有人被刺殺左胸要害，卻奇蹟式生還，原來是當事人的心臟並不是左邊，而是在右側，所以心臟並未被刀刺中，郭綜合醫院放射診斷科邱伯尹醫師指出，這種電影情節其實是真的，這就是器官轉位（內臟反轉），患者的心、腹臟器，與正常人相較，是左右位置反轉顛倒。
邱伯尹醫師說，一般人內臟正常的位置是：心臟在胸腔的中間偏左、胃在腹腔的左上方、肝臟在腹腔的右上方、脾臟在腹腔的左上方，而盲腸在腹腔的右下方。器官轉位是一種自體隱性遺傳的疾病，發生率約為一萬分之一。它是指身體的內臟器官如心臟、肝臟、脾臟、肺臟、胃腸消化道、血管等胸、腹腔內的器官不是在正常的位置，而是左右顛倒。
在器官轉位的人身上，心臟在胸腔的中間偏右，心臟本身的冠狀動脈也與一般人冠狀動脈位置剛好相反。肝臟和脾臟的位置對調，盲腸在左下方，其他器官如肺臟、大血管等位置也會對調。
一般民眾在做胸部Ｘ光如果發現心臟跑到右邊，主動脈弓及主動脈圓突也在右邊，胃內空氣的影像也在右邊，那麼有完全性內臟轉位的機率就很高了。器官轉位的人大部分還是和正常人過著一樣的生活。就醫時要記得提醒醫師，否則像盲腸炎等急性疾病造成誤判及開錯刀可能會發生悲劇。
有少部分可能會和某些特定的疾病有關聯﹕一、先天性心臟疾病：器官轉位的人中大約五～十％會有先天性心臟疾病，其中心臟仍然在左胸，而其它器官皆轉位的話，稱為有左心的器官轉位。九十五％左位心的人有先天性心臟疾病，比例算是滿高的。不過若是全器官轉位的話，則不太會有相關的先天性心臟疾病。若是只有心臟在右邊，即所謂的獨立右心症，也一樣會有九十％以上的先天性心臟疾病。若是右心症加右邊的肺部發育不全，由於右側的肺由體循環來供應，而其肺靜脈回到下腔靜脈，此種回到下腔靜脈的肺靜脈形狀在Ｘ光上看起來像阿拉伯軍刀一般，稱為Ｓｃｉｍｉｔａｒ症候群。
二、腎消耗病：是一種自體隱性遺傳疾病，目前已發現和許多基因的突變有關，其中某些和器官轉位是有關聯的。這些基因突變主要導致腎臟濃縮尿液能力變差，且有尿液沈澱物，最後會因為慢性的腎小管間質腎炎而在二十歲之前就變成末期腎病。
三、卡塔格氏症候群：這可能是器官轉位的人最需要了解的一個疾病了。同時有著器官轉位加上先天性纖毛運動異常症就叫做卡塔格氏症候群。由於有正常功能的纖毛活動才能在胚胎發育初期時將器官定位到正確的位置，所以統計上大約五十％的先天性纖毛運動異常症患者有器官轉位。就如同它的名字一樣，這個疾病的患者身上的纖毛的活動度不佳，而會衍生出許多相關的問題。一般會有所謂的三合併症﹕器官轉位、慢性鼻竇炎、氣管擴張症，患者雖然有不同的疾病，但是最主要的就是上呼吸道或下呼吸道的感染。
邱伯尹醫師說，器官轉位的人，原則上可以和正常人過著相同的生活，但如果發生上述的症狀時，要想到有可能相關的疾病，和需要做相關的檢查和追蹤與治療，另外此類患者如有進行手術的必要時要記得提醒醫師，因其器官位置與常人完全相反，醫師必須像開倒車一般進行手術，治療的難度更是加倍。