內容簡介

第一部 什麼是阿茲海默症？
　　1．癡呆無所不在
　　2．今非昔比話腦病
　　3．古早醫師與醫學
　　4．古今長者百態
　　5．年齡金字塔與阿茲海默症

第二部 入侵大腦：庫魯症、狂牛症及庫賈氏症
　　6．族人相食的詛咒
　　7．跨越種族的惡疾
　　8．狂牛與英國佬

第三部 揭開普恩蛋白質症之謎
　　9．極細微的腦部殺手
　　10．超匿蹤入侵者
　　11．人類腦病變

第四部 吃在危險邊緣
　　12．畜牧業的現況
　　13．牲口的解體冒險工廠
　　14．不聞牛哞

第五部 現代疫病面面觀
　　15．天花、梅毒、愛滋病及阿茲海默症
　　16．肉品大反撲
　　17．不同族群的阿茲海默症　
　　18．真的只有一頭牛嗎？

第六部 一線生機：預防與治療的可能性
　　19．族群危機
　　20．找尋可行療法
　　21．長壽的期待與不安

第十一章　人類腦病變

普恩蛋白質症是致命的神經退行性疾病，可能以散發、傳染或遺傳的方式呈現。庫賈氏症是散發型人類普恩蛋白質症，而庫魯症、變異型庫賈氏症則是傳染型。此外，在這五十年間確認的遺傳型普恩蛋白質症，包括了致死性家族失眠症（ＦＦＩ）、格史先氏症、家族性庫賈氏症（﹝ｆ﹞ＣＪＤ）。

人類普恩蛋白質症流行的程度？

這些人類普恩蛋白質症都呈現類似的臨床徵狀，進行驗屍解剖時也都發現了明顯的腦斑。如此看來，庫魯症、庫賈氏症、變異型庫賈氏症、致命性家族失眠症及格史先氏症這些疾病，極有可能只是以稍為不同的方式來呈現同一進程，而且很可能就是同一種疾病。
目前設有普恩蛋白質症監測計畫的國家，包括了澳洲、奧地利、加拿大、法國、德國、義大利，荷蘭、斯洛伐克、西班牙、瑞士、英國及美國。在這些國家裡，（散發型、家族型及醫源型）庫賈氏症的確認或可能病例死亡人數，在二○○一年是七百四十四人，二○○二年為六百三十三人，二○○三年則還沒有完整的統計數字。這個數字顯示罹患率略高於百萬分之一，跟各國的情況相當吻合（美國除外，因為庫賈氏症在美國並非通報疾病），但是別忘了神經退行性疾病往往被誤診，所以這個數字多少會有點偏差。

密西根大學神經學家佛斯特（Norman Foster）指出，兩名在二○○二年死於庫賈氏症的青年都還不到三十歲。佛斯特認為，青年人罹患庫賈氏症的機率可能比以前所認為的要低得多，而且其中有很多可能是誤診。雖然解剖和其他檢查都顯示，這些患者死於所謂的「典型」庫賈氏症，但是這兩位青年並未出現典型的庫賈氏徵狀。他們的腦波不一樣，從他們的脊髓液也沒有檢測出特定的診斷蛋白。其中一人原本被認為是罹患癲癇。佛斯特表示，很多被診斷為病毒性腦炎的病例，很可能都是庫賈氏症。

普恩蛋白質症流行的程度，可能比官方數字所公布的更為廣泛。普恩蛋白質症主要是破壞神經系統，可能是散發型（自然發生）、家族型（遺傳）或是感染傳播。這半個世紀以來，科學家在全球各個蠻荒角落裡孜孜研究，起先是各自獨立進行，極力想要找出這種可怕神經性疾病的原因。漸漸地，一塊塊的拼圖慢慢兜攏起來。

阿茲海默症是普恩蛋白質造成的嗎？

阿茲海默症與由普恩蛋白質所媒介的疾病，在行為和病理上，有極為明顯的相似之處，因此兩者之間必然有所關聯。
別忘了，人類普恩蛋白質症包括了庫賈氏症、變異型庫賈氏症、致命性家族失眠症及格史先氏症；至於動物普恩蛋白質症，則有羊搔症、狂牛症、傳染性貂腦病變、狂鹿症、貓科海綿狀腦病變等。

到目前為止，有什麼證據支持阿茲海默症是一種普恩蛋白質症的假設？

◎在所有的普恩蛋白質症裡，主要的受損器官都是大腦，阿茲海默症也是如此。
◎ 所有的普恩蛋白質症都會在腦部造成無定形的濃稠沉積物，阿茲海默症也會如此。
◎ 癡呆是所有人類普恩蛋白質症的主要徵狀，阿茲海默症也是如此。
◎ 由於潛伏期極長，因此幾乎所有「自然發生」的普恩蛋白質症徵狀，都是到了患者晚年才會出現，阿茲海默症也是如此。而且，阿茲海默症與普恩蛋白質症一樣，雖然病程已進行了好幾年，但是不到晚期不會流露出潛伏的疾病徵兆。
◎ 一旦徵狀顯露就沒有逆轉的可能。阿茲海默症患者與普恩蛋白質症患者一樣，一旦診斷出確實患病，病況便始急速惡化，終至死亡。
◎普恩蛋白質症初見於醫學文獻的時間，約莫與阿茲海默症同期（二十世紀初）。
◎ 傳出庫賈氏症的國家也傳出阿茲海默症，而有些國家則是庫賈氏症和阿茲海默症都很少見，例如印度。
大量更具說服力的證據顯示，阿茲海默症與其他的普恩蛋白質症縱然並未完全相同，但是都有一個共通的前提：在飲食中接觸到受普恩蛋白質感染的物質。