2017-08-31 00:16:05木木醫師
變性血紅素血症(methemoglobinemia)
正常血紅素為二價鐵離子，若被氧化成三價鐵離子，就會失去攜帶氧氣的功能，而形成變性血紅素血症。
變性血紅素血症是臨床並非罕見，且可能致命之臨床急症，臨床症狀與變性血紅素百分比有相關性。
一般而言，5-10%時皮膚可能發紺，不適之主訴多在20-45% 以上，如不安、呼吸困難、虛弱無力、頭暈、頭痛、嗜睡、暈眩(syncope)、心搏過速、神智漸不清等症狀。
變性血紅素大於70% 以上若不立即治療則會死亡。
變性血紅素血症依不同的發病原因概分為二大類，先天性變性血紅素血症(congenital methemoglobinemia)及後天性或中毒性變性血紅素血症(acquired or toxic methemoglobinemia)。
臨床上常見之致命者多為後天性血紅素血症，臨床醫護人員應熟悉此病症，以免遲延診斷造成憾事。
一般而言，攜帶氧氣之血紅素在釋放氧氣時，同時可能失去電子，形成變性血紅素，但因細胞內具有兩種還原酵素，NADH-細胞色素b5還原酵素(NADH-cytochrome b5 reductase)，而使得人體內之變性血紅素，在正常情況下維持在1%以下，但約需數小時至十數小時，若有意外中毒時，緩不濟急，無法使用此途徑還原變性血紅素血症，而需NADPH變性血紅素還原酵素(NADPH-dependant methemoglobin reductase)，這雖也是正常人身體內之另一主要且較快速的生理途徑，但需同時加入外來的電子接受者，如甲基藍(methylene blue)、維生素C、riboflavin(Vitamin B2;核黃素)等，才可使電子快速由NADPH轉移至血紅素內，進而減少變性血紅素，達到治療變性血紅素血症之效果。
變性血紅素大於10 %，血液會呈現巧克力棕色(chocolate-brown)，但最具診斷價值之檢驗是變性血紅素之濃度，分數氧氣飽和度(fractional oxygen saturation)降低與氧化劑(oxidizing agents)接觸史。
變性血紅素血症的治療以變性血紅素濃度為基準，若變性血紅素濃度在50%以上者，立即以甲基藍治療，否則恐有性命之憂。
（臨床醫學 2006; 57: 105-11）
變性血紅素血症是臨床並非罕見，且可能致命之臨床急症，臨床症狀與變性血紅素百分比有相關性。
一般而言，5-10%時皮膚可能發紺，不適之主訴多在20-45% 以上，如不安、呼吸困難、虛弱無力、頭暈、頭痛、嗜睡、暈眩(syncope)、心搏過速、神智漸不清等症狀。
變性血紅素大於70% 以上若不立即治療則會死亡。
變性血紅素血症依不同的發病原因概分為二大類，先天性變性血紅素血症(congenital methemoglobinemia)及後天性或中毒性變性血紅素血症(acquired or toxic methemoglobinemia)。
臨床上常見之致命者多為後天性血紅素血症，臨床醫護人員應熟悉此病症，以免遲延診斷造成憾事。
一般而言，攜帶氧氣之血紅素在釋放氧氣時，同時可能失去電子，形成變性血紅素，但因細胞內具有兩種還原酵素，NADH-細胞色素b5還原酵素(NADH-cytochrome b5 reductase)，而使得人體內之變性血紅素，在正常情況下維持在1%以下，但約需數小時至十數小時，若有意外中毒時，緩不濟急，無法使用此途徑還原變性血紅素血症，而需NADPH變性血紅素還原酵素(NADPH-dependant methemoglobin reductase)，這雖也是正常人身體內之另一主要且較快速的生理途徑，但需同時加入外來的電子接受者，如甲基藍(methylene blue)、維生素C、riboflavin(Vitamin B2;核黃素)等，才可使電子快速由NADPH轉移至血紅素內，進而減少變性血紅素，達到治療變性血紅素血症之效果。
變性血紅素大於10 %，血液會呈現巧克力棕色(chocolate-brown)，但最具診斷價值之檢驗是變性血紅素之濃度，分數氧氣飽和度(fractional oxygen saturation)降低與氧化劑(oxidizing agents)接觸史。
變性血紅素血症的治療以變性血紅素濃度為基準，若變性血紅素濃度在50%以上者，立即以甲基藍治療，否則恐有性命之憂。
（臨床醫學 2006; 57: 105-11）
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