【記者林東良／南市報導】新生兒「巨腸症」（赫氏病）係一種全結腸無神經結症及超全結腸無神經結症，造成病灶腸道狹窄，引起腸道功能失調，患者常因小腸大腸炎或敗血症死亡，死亡率高達八十％，成大醫院小兒外科主任陳肇真指出，透過腹腔鏡與「經肛門直腸內結腸拉出術」，可有效治療患者。

陳肇真主任說，一八八六年丹麥哥本哈根的「赫氏」在德國小兒科年會發表兩位具有臨床及解剖特徵的嬰兒病例，其共同特徵為：有巨大擴張的大腸及嚴重的小腸大腸炎及敗血性休克，這兩位患者分別在七月及十一月大時死亡，此病的發生率為平均五千位活產新生兒有一例，男女比率為四：一，但在具長段病灶的病例中女性比例較高，此症稱為巨腸症（赫氏病），

不過在長型、全結腸及超全結腸無神經結症患者的Ｘ光可見到細長而狹窄的結腸，此時就不是巨腸症而是細腸症，因此赫氏病是較恰當的稱呼。

陳肇真主任說，赫氏病的病理生理機轉為支配腸道之神經叢的缺陷，使腸道外部神經支配增加，引起平滑肌收縮失衡，導致腸道蠕動失調及腸道功能性阻塞，在肉眼觀察下，可見到患者近端結腸擴大肥厚，經移形而遠端結腸狹窄，在顯微鏡下觀察時，遠端腸道缺乏神經結細胞，如腸道肌肉的歐氏神經叢及黏膜下層的邁氏神經叢缺失，神經束肥大，黏膜下層發現乙醯膽鹼酶染色陽性的神經纖維。

陳肇真主任表示，腸道神經系統的起源來自胚胎時期的迷走神經脊細胞，這些胚胎神經細胞於受孕第四週進入腸道後，由近端向遠端、外層向內層的方向遷移與分化，於第十二週時分布到腸道最遠端（直腸末端）的黏膜內層。所以神經細胞因故停止遷移與分化時，受影響的腸道（顯微鏡觀察沒有神經結細胞而巨觀狹窄）均是遠端腸道，近端腸道由於需克服遠端阻塞而呈擴張肥大狀態，因此通稱為巨腸症。

陳肇真主任說，赫氏病型態依病灶長度可分為超短型（肛門）、短型及一般型（直腸及乙狀結腸，佔七十五％）、長型（降結腸至升結腸，佔十七％）、全結腸無神經結症及超全結腸無神經結症（佔八％）。成大小兒外科於二００二年四月至今年三月共經歷赫氏症患者三十例，相關比例與此接近。由病理生理學知道病灶腸道是狹窄的，因此在長型、全結腸及超全結腸無神經結症患者的Ｘ光可見到細長而狹窄的結腸，此時就不是巨腸症而是細腸症，因此統稱「赫氏病」是較恰當的稱呼。

陳肇真主任指出，新生兒常因胎便延遲排出（一至二天）而懷疑此症，因遠端腸道阻塞會發生腹部膨脹、餵食不良、慢性便秘等症狀，醫師進行肛門指診時，會有腸氣及大便噴射式的高速排出，這都是爆發病徵。未適當治療的患者常合併小腸大腸炎：有血便、腹脹、腹瀉、便秘、腸道破裂、敗血性休克等現象，是最常見的死因。

目前透過腹腔鏡與「經肛門直腸內結腸拉出術」，可在超全結腸患者作端對端吻合；赫氏病若未治療，則死亡率高達八十％，多因小腸大腸炎所引起，近年來，外科治療有長足進步，合併症大大降低，患者術後預後良好，然而仍有少數患者發生較輕微的合併症：如便秘、失禁或小腸大腸炎，這些都需追蹤治療。